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【臨床表現(xiàn)】
1.胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。痙攣段越長,出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。多于生后48小時內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者,梗阻癥狀多不易緩解,有時需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便,嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。
2.營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩 長期腹脹便秘,可使患兒食欲下降,影響了營養(yǎng)的吸收。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張,腹部可出現(xiàn)寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎 是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確,一般認(rèn)為長期遠(yuǎn)前幾天梗阻,近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張,腸壁循環(huán)不良是基本原因,在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異常或過敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起,但大便培養(yǎng)多無致病菌生長。結(jié)腸為主要受累部位,粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死,炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出,形成滲出性腹膜炎。患兒全身發(fā)問突然惡化,腹脹嚴(yán)重、嘔吐有時腹瀉,由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存,產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降,若不及時治療,可引起較高的死亡率。
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