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良性家族性良性家族性新生兒驚厥

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　　良性家族性新生兒驚厥發(fā)作開始時表現(xiàn)為廣泛性強(qiáng)直，繼而出現(xiàn)各種植物神經(jīng)癥狀（呼吸暫停、青紫、心率變化等）、運動性癥狀（雙側(cè)或局部陣攣，可從一側(cè)游走至另一側(cè)）及自動癥（吸吮、咀嚼等）。無肌陣攣及痙攣性發(fā)作。

　　【病因?qū)W】 目前認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)，所報道的病例均有驚厥家族史。家族成員中的癲癇類型包括新生兒驚厥及其他特發(fā)性全身性癲癇。遺傳方式為常染色體顯性遺傳。多數(shù)家族基因定位于20q13．2，少數(shù)定位于8q。BFNS均見于足月正常出生體重兒，偶有早產(chǎn)兒病例，起病則較晚，因而認(rèn)為本病的發(fā)生與腦的成熟程度有密切關(guān)系。

　　【臨床表現(xiàn)】男女受累相同。患兒多為足月產(chǎn)，出生體重正常，生后1分鐘Apgar評分在7分以上，從出生到首次驚厥發(fā)作之間臨床情況正常。80％的患兒在生后第2天至第3天發(fā)病，少數(shù)病例起病可能稍晚。

　　發(fā)作開始時表現(xiàn)為廣泛性強(qiáng)直，繼而出現(xiàn)各種植物神經(jīng)癥狀（呼吸暫停、青紫、心率變化等）、運動性癥狀（雙側(cè)或局部陣攣，可從一側(cè)游走至另一側(cè)）及自動癥（吸吮、咀嚼等）。無肌陣攣及痙攣性發(fā)作。一次發(fā)作一般持續(xù)l～3分鐘，常在1周內(nèi)有反復(fù)發(fā)作，以后可有少量單次性發(fā)作。近年有報道BFNS的錄像EEG記錄顯示發(fā)作為局部性起源，2001年的癲癇綜合征分類將其列為家族性局部性癲癇。

　　【EEG特征】 發(fā)作間期EEG正常，或可見局灶性或多灶性放電，也可表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的尖形θ波（thetapointu alternartt）。未見有陣發(fā)性放電、反應(yīng)性缺失或爆發(fā)一抑制等提示預(yù)后不良的EEG圖形。發(fā)作期EEG的資料很少，可有背景活動的廣泛性抑制，接著出現(xiàn)限局性或廣泛性棘波或慢波。

　　【診斷和鑒別診斷】診斷主要根據(jù)典型的臨床和EEG特征，有新生兒驚厥或癲癇家族史，并排除引起新生兒驚厥的其他病因。

　　本病應(yīng)與下列新生兒期出現(xiàn)的情況鑒別：

　　1．新生兒非癲癇性的陣發(fā)性癥狀如新生兒良性睡眠肌陣攣、新生兒震顫等。

　　2．癥狀性新生兒驚厥主要通過尋找引起驚厥的病因確定，如新生兒缺氧缺血性腦病、代謝障礙、新生兒神經(jīng)系統(tǒng)感染等。

　　3．良性新生兒驚厥。

　　【治療和預(yù)后】 有些回顧性的BFNS病例未經(jīng)藥物治療自愈。有反復(fù)發(fā)作的病例可給予苯巴比妥或丙戊酸治療，發(fā)作容易控制，用藥時間為2～6個月。一般不需更長時間的治療。

編輯：陸蕓