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嬰兒為什么突然驚厥?
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  出血性休克和腦病綜合征病因尚不清楚,大多數患兒有前驅發熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉。主要的臨床特征為急性發作的腦病(表現為驚厥,昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。

  出血性休克和腦病綜合征即Newcastle綜合征,為一種的罕見的疾病,其特征為既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克,腦病和其他癥狀,并導致死亡或極其嚴重的神經系統損害結果。

  出血性休克和腦病綜合征(HSES)主要發生在3~8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月),但也有報道發生于15歲。

  病因學和病理學

  病因尚不清楚,現認為HSES是由于將發熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害。盡管HSES在新生兒期罕見,而且并沒有一致的過緊包裹的報告。其他理論包括對腸毒素,環境毒物,胰腺釋放的胰蛋白酶或未確定的細菌或病毒的反應。有關于血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少的報道。并不了解這種減少是原發性的(合成或釋放的缺陷)或是繼發性的(由于消耗增加或失活)。

  尸解始終可發現彌漫性腦水腫伴腦疝,大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特異性發現,包括斑點狀肝細胞濁腫和變性,但沒有像Reye綜合征一樣的脂肪變性。

  癥狀和體征

  大多數患兒有前驅發熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉。主要的臨床特征為急性發作的腦病(表現為驚厥,昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。其他常見的臨床特征包括高熱(高達43。9℃,直腸溫度),彌漫性血管內凝血,腦水腫,便血,代謝性酸中毒,肝轉氨酶升高,急性腎功能衰竭,血小板減少和紅細胞壓積下降。原發性的肺和心肌累及少見。實驗室檢查常顯示白細胞增多,低血糖,高鉀血癥,但血氨正常。細菌學和病毒培養均為陰性。

  診斷和預后

  診斷是依據上述表現。鑒別診斷包括敗血癥性休克,Reye綜合征,中毒性休克綜合征,溶血性尿毒綜合征,中暑和病毒性出血熱,根據它們的臨床病程或實驗室表現排除。

  所有病例中大多數(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統后遺癥。

  治療

  治療完全是支持性的,靜脈輸注等滲液體和血制品(可達300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺,腎上腺素)為維持循環所必需。由于腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣,雖然應用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管內凝血常常進一步惡化。


編輯:王曉芳
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