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解密嬰兒先天性膽總管囊腫

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??????? 黃疸進(jìn)行性加重或?yàn)槟懣偣苣夷[

　　“陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型臨床病癥，除此以外，BB還可能伴有營養(yǎng)及發(fā)育障礙、高熱、寒戰(zhàn)、脾大、嘔吐、厭食、腹瀉等多種消化道癥狀。”專家提醒，煩躁不安也是患兒常見表現(xiàn)，因?yàn)闀簾o語言表達(dá)能力的BB，對于腹部的疼痛感只能通過本能的哭聲表達(dá)出來。

　　鄧小耿介紹，臨床不少患兒是因發(fā)生黃疸就診，繼而發(fā)現(xiàn)該病。“黃疸是新生兒及嬰兒最常見的癥狀，也是家長最先注意到的癥狀，然而卻很容易與生理性黃疸相混淆。”專家進(jìn)一步解釋，臨床上發(fā)現(xiàn)生理性黃疸是指新生兒出生24小時(shí)后，血清膽紅素較出生時(shí)的狀態(tài)逐步上升到一定水平，從而引起的皮膚、黏膜和眼球鞏膜等部分發(fā)黃的癥狀。

　　“如果是純粹的生理性黃疸，新生兒所表現(xiàn)出來的黃疸顏色較淺，通常在一兩周內(nèi)會(huì)自然消退，且無其他癥狀。”專家介紹，如果是由疾病引起的黃疸，則往往癥狀出現(xiàn)很早，一般出生后24小時(shí)內(nèi)即現(xiàn)，而且顏色較深，出生2~3周后仍持續(xù)不退甚至加深；或減輕后又再次加深，常伴有貧血或大便顏色變淡。

　　為此，專家提醒父母注意，如果新生兒在出生后出現(xiàn)黃疸，且有進(jìn)行性加重或長期不退的癥狀，應(yīng)盡快帶孩子到醫(yī)院專科就診，查清引起黃疸的真正原因，以排除膽總管囊腫、膽道閉鎖等先天性膽道畸形。

　　不及時(shí)手術(shù)或會(huì)危及生命

　　“小瑜這樣的情況如果出生后三個(gè)月仍未得到手術(shù)治療，則會(huì)因阻塞性黃疸而逐漸發(fā)生膽汁性肝硬化、肝衰等嚴(yán)重的后果，甚至可能會(huì)導(dǎo)致死亡。”鄧小耿表示。

　　“患兒一旦確診為先天性膽總管囊腫應(yīng)盡快采取手術(shù)治療，然而很多家長對于手術(shù)治療始終猶豫不決，擔(dān)心幾個(gè)月大的孩子接受手術(shù)吃不消。”鄧小耿表示，其實(shí)經(jīng)過多年的臨床實(shí)踐，手術(shù)治療是現(xiàn)今有效且相對安全的治愈手段，只要符合手術(shù)指征，就應(yīng)盡快進(jìn)行以免病情惡性發(fā)展。

　　鄧小耿介紹，手術(shù)一般分為引流術(shù)和切除術(shù)，對于憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型的患兒原則上采用切除術(shù)；只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，才采取引流術(shù)。

　　以小瑜為例，雖然她在媽媽的肚子里就做了穿刺引流術(shù)，然而由于她的膽總管遠(yuǎn)端完全閉鎖，膽總管重度擴(kuò)張，引流術(shù)僅對癥治療，治標(biāo)不治本，所以在她出生以后囊腫又再次復(fù)發(fā)，并引起重度黃疸。“為她進(jìn)行囊腫完全切除、重建膽道的手術(shù)就是要把她膽道閉塞的‘根’除去，隨之黃疸就會(huì)徹底消失。”鄧小耿表示。

編輯：王曉芳

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