???????? (六)膽道造影檢查 ERCP已應用于早期鑒別診斷,造影發現膽道閉鎖有以下情況:①僅胰管顯影;②有時可發現胰膽管合流異常,胰管與膽管均能顯影,但肝內膽管不顯影,提示肝內型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象:①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影,但較細。
(七)肝穿刺病理組織學檢查 一般主張作肝穿刺活檢,或經皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、巨細胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區域周圍纖維化,但有的標本亦可見到多核巨細胞。因此,肝活檢有時能發生診斷困難,甚至錯誤,有10~15%病例不能憑此作出正確診斷。
總之,在生后1個月時,一旦高度懷疑為膽道閉鎖,就應進行多種的鑒別診斷方法,如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等,外科探查也應考慮。對病程已接近2個月而診斷依然不明者,應作右上腹切口探查,通過最小的操作而獲得肝組織標本和膽道造影。如發現膽囊,作穿刺得正常膽汁,提示近測膽管系統未閉塞,術中造影確定遠端膽管系統。假如肝外膽管未閉寒,則作切取活檢或穿刺活檢,取自兩個肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應試作膽道造影,因新生兒肝炎伴嚴重肝內膽汁郁積或肝內膽管缺如,均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細小和發育不良,但是通暢,則作活檢后結束手術。假如膽囊閉鎖或缺如,則解剖肝門區組織進行肝門腸管吻合術。
預后
膽道閉鎖不接受外科治療,僅1%生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心,對嬰兒和家庭都具有深遠的影響,早期發育延遲,第1年要反復住院,以后尚有再次手術等復雜問題。
接受手術無疑能延長生存,報告3年生存率為35~65%。長期生存的依據是:①生后10~12周之前手術;②肝門區有一大的膽管(>150μm);③術后3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報道22年間施行手術221例,至今尚有92例生存,79例黃疸消失,10歲以上有26例,最年長者29歲,長期生存者中,2/3病例無臨床問題,1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。
多年來認為Kasai手術應用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發育生長之后,再施行肝移植,以達到永久治愈。