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川崎病是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風濕性疾病住院病例中，川崎病６７例，風濕熱２７例；外省市１１所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風濕的２倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。陜西地區(qū)為此病的高發(fā)區(qū)，就此病筆者采訪了省醫(yī)院、交大二院等的專家了解到，川琦病是一種急性發(fā)熱性兒童病，兩個月大至５歲的小朋友最容易感染，其中4歲以內(nèi)患者占大多數(shù)（80％），發(fā)病率無明顯季節(jié)性。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹、眼部充血、指端硬腫等，使用抗生素、退燒藥體溫不降。此病最早由日本的川崎先生發(fā)現(xiàn)，故命名為川崎病。曾有報道說香港每年有百多名兒童患上川崎病，病者會長期發(fā)高燒，嚴重者會出現(xiàn)心肌炎，甚至死亡。不過，不少家長都不認識此癥，延誤子女接受治療。
川崎病，是1967年日本川崎先生首先報告。其病因和發(fā)病機理不明，是全身血管炎為主要病變急性熱性發(fā)疹性疾病，部分患兒可侵犯冠狀動脈，其中少數(shù)患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或血栓，甚至導致心機梗塞。并于１９７９、１９８２及１９８６年發(fā)生３次流行，流行期間４歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為１７２～１９４／１０萬。世界各地雖報告例數(shù)不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮；南達希臘，澳大利亞，新加坡等地都有發(fā)病。我國首先自１９７８年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數(shù)病例。１９８９年《實用兒科雜志》綜合２２０例，來源遍及全國各地。１９８３～１９８６年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例９６５例。１９８７～１９９１年第二次調(diào)查，住院病例增至１９６９例，并有每年增加趨勢。４歲以內(nèi)患者占７８．１％，男∶女為１．６∶１。美國所見病例中以日本裔較多，日本報道同胞發(fā)病１～２％，提示有遺傳傾向。
川崎病一般是五天以上的皮疹發(fā)熱，皮膚黏膜彌漫性潮紅，球結(jié)膜充血，頸部淋巴結(jié)一過性腫大，手足硬性浮腫及模樣脫皮。由于改病廣泛累及心血管系統(tǒng)，成為我國兒童常見的后天性心臟病的原因。心臟和冠狀動脈受累多發(fā)生在起病1-6周，可有心臟炎心律失常，冠狀動脈炎等。目前診斷冠狀動脈瘤的方法有冠狀動脈造影及二維超聲心動圖，后一種檢查是有效和無創(chuàng)傷性方法，重復性好，其特異性、敏感性與冠狀動脈造影相比分別為97％及100％。川崎病并發(fā)心機梗塞者約占1％- 2％，多于病程一年內(nèi)（尤其病程3-4周內(nèi)）發(fā)生。臨床多在休息安靜或睡眠中突然發(fā)生。表現(xiàn)為休克; 心力衰竭、煩躁，有腹痛、嘔吐等消化道癥狀，而主訴胸痛的少（可能與年齡有關(guān)）; 無癥狀者占較大比例。川崎病應與三種疾病區(qū)別：（1） 猩紅熱。多見于2-10歲小兒，有流行病史，皮疹為分布均勻的紅色丘疹，用青霉素治療有效。（2） 全身型類風濕性關(guān)節(jié)炎。亦稱變應性亞敗血癥，可發(fā)生于任何年齡，高熱關(guān)節(jié)腫脹或疼痛，可有淋巴結(jié)腫大，抗菌素治療無效，激素治療有效。（3） 敗血癥。有原發(fā)性感染灶，全身可有感染中毒表現(xiàn)，皮膚黏膜可出現(xiàn)淤點、紅斑及其它皮疹，用抗生素治療有效。
川崎病無特異療法，主要是抗凝血、抗炎，密切觀察病情變化，及早發(fā)現(xiàn)有無冠狀動脈或心臟的損害，本癥預后良好，大多數(shù)經(jīng)治療可獲治愈。病死率為0 .5％ -2％。死亡原因多為心機梗塞或心衰，可突然死亡，多發(fā)生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機理上起重要作用，免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明。現(xiàn)今多認為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。
日本MCLS研究委員會（１９８４年）提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)５天或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達１．５cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
近年報道不完全性或不典型病例增多，約為１０％～２０％。僅具有２～３條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。
本癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發(fā)病后第３天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素無療效。本癥與幼年類風濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示掌跖潮紅；③類風濕因子陰性。與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎的癥狀有很多相似之處，但ＭＣＬＳ的發(fā)病率較多，病程較短，預后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，掌跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；⑤血沉及Ｃ反應蛋白均顯著增高。與急性淋巴結(jié)炎不同之點為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。與病毒性心肌炎不同之點為：①冠狀動脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出；②無有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
治療
１． 丙種球蛋白，近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。
２．阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程 。恢復期抗凝治療，應長期服用阿司匹林；溶栓治療；冠狀動脈成形術(shù)。
絕大多數(shù)川崎病患兒預后良好，適當治療可以逐漸康復。
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