尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡(jiǎn)稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。
治療
無(wú)特效療法,以對(duì)癥治療為主,附脂飲食,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。
1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過(guò)氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進(jìn)者。
3、胚胎干移植 已有成功的報(bào)道。
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