胚胎期腸管發育，在再管化過程中部分腸道終止發育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄。可發生于腸道任何部位，但以回腸最多見，十二指腸次之，結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。
并發癥
腸閉鎖常并發其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖，先天性心臟病、尿道下裂等。閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發生局部貧血、壞死、穿孔。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，一般長 100～150cm，正常兒為250～300cm。
北京兒童醫院曾見到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內呈腸套疊改變，并多次見到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。
