膽道閉鎖是新生兒黃疸的原因之一，由於不明原因使膽管發生纖維化病變。
檢查
現有的實驗方法較多，但特異性均差。膽道閉鎖時，血清總膽紅素增高，一分鐘膽紅素的比例亦相應增高。鹼性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉酶 高峰值高于300IU/L，呈持續性高水平或迅速增高狀態。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高，測定值>25IU/L，紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為復雜，若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常規肝功能檢查的結果均無鑒別意義。
對于黃疸的發病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學檢查，應作追跡觀察，進行綜合分析。目前認為下列檢查有一定的診斷價值。
(一)血清膽紅素的動態觀察 每周測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎;若持續上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時，亦可表現為持續上升，此時則鑒別困難。
(二)超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎。如能看出肝內膽管的分布形態，則更能幫助診斷。
(三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗 近年已取代131碘標記玫瑰紅排泄試驗，有較高的肝細胞提取率(48%～56%)，優于其他物品。可診斷由于結構異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發生完全梗阻時，則掃描不見腸道顯影，可作為重癥肝內膽汁郁積的鑒別。在膽道閉鎖早期時，肝細胞功能良好，5分鐘顯現肝影，但以后未見膽道顯影，甚至24小時后亦未見腸道顯影。當新生兒肝炎時，雖然肝細胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。
(四)脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時升高。據研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時已呈陽性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前后的指標，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續上升則有膽道閉鎖可能。
(五)膽汁酸定量測定 最近應用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認為達100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價值。尿內膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。
