脊髓灰質炎是一種急性病毒性傳染病,其臨床表現多種多樣,包括程度很輕的非特異性病變,無菌性腦膜炎(非癱瘓性脊髓灰質炎)和各種肌群的弛緩性無力(癱瘓性脊髓灰質炎)。它主要通過消化道傳播。
脊髓灰質炎病毒是一種體積小(22~30nm),單鏈RNA基因組,缺少外膜的腸道病毒。按免疫性可分為三種血清型,其中Ⅰ型最容易導致癱瘓,也最容易引起流行。
人是脊髓灰質炎病毒唯一的自然宿主,本病通過直接接觸傳染,是一種傳染性很強的接觸性傳染病。隱性感染(最主要的傳染源)在無免疫力的人群中常見,而明顯發病者少見;即使在流行時,隱性感染與臨床病例的比例仍然超過100:1。一般認為,癱瘓性病變在發展中國家(主要是熱帶)少見,但近來對跛行殘疾的調查發現這些地區的發病率達到美國接種疫苗以前的高峰發病年份。這些地區環境衛生和個人衛生都很差,病毒傳播廣泛,終年發病,因而小兒在生后幾年內就獲得感染和免疫,而不發生大流行。癱瘓病例中,90%以上發生于5歲以前。相比之下,環境衛生和個人衛生好的經濟發達國家,感染的年齡往往推遲,許多年長兒和青年人仍然是易感者,夏季流行在年長小兒中越來越多。在工業化國家,由于疫苗的廣泛使用,脊髓灰質炎目前已基本消滅。在全世界范圍內,消滅脊髓灰質炎已經為時不遠。
病理學和發病機制
病毒經口進入后起初在口咽,消化道,主要在回腸淋巴組織增殖。少量病毒進入血流被帶到其他部位的網狀內皮系統,并在那里廣泛繁殖。繼病毒血癥發生后,病毒侵入中樞神經系統。有時病毒也可通過周圍神經纖維末梢到達中樞神經系統。在潛伏期病毒存在于咽部和糞便中。發病后咽部持續帶病毒達1~2周,大便中持續排毒達3~6周,甚至更久。病毒血癥持續數日,到發病時消失,此時特異性抗體開始出現。
病毒能引起顯著病理改變的唯一部位是脊髓和大腦,主要累及脊髓的前角運動神經元和脊髓。大腦的其他部位,包括小腦和皮質運動區都受到較小程度的侵犯。病毒對神經元的損害引起強烈的炎癥反應,最終引起噬神經細胞作用。癱瘓的部位和嚴重程度決定于被侵犯神經元的分布。造成嚴重神經損害的促發因素包括年齡的增加,近期扁桃腺摘除術,接種(白-百-破疫苗最常見),妊娠和正值中樞神經系統侵襲期的身體過度虛弱。
癥狀和體征
臨床表型差異很大,有兩種基本類型:輕型(頓挫型)和重型(癱瘓型或非癱瘓型)。
輕型脊髓灰質炎占臨床感染的80%~90%,主要發生于小兒。臨床表現輕,中樞神經系統不受侵犯。在接觸病原后3~5天出現輕度發熱,不適,頭痛,咽喉痛及嘔吐等癥狀,一般在24~72小時之內恢復。
重型常在輕型的過程后平穩幾天,然后突然發病,更常見的是發病無前驅癥狀,特別在年長兒和成人。潛伏期一般為7~14日,偶爾可較長。發病后發熱,嚴重的頭痛,頸背僵硬,深部肌肉疼痛,有時有感覺過敏和感覺異常,在急性期出現尿潴留和肌肉痙攣深腱反射消失,可不再進一步進展,但也可能出現深腱反射消失,不對稱性肌群無力或癱瘓,這主要取決于脊髓或延髓損害的部位。呼吸衰弱可能由于脊髓受累使呼吸肌麻痹,也可能是由于呼吸中樞本身受病毒損傷所致。吞咽困難,鼻反流,發聲時帶鼻音是延髓受侵犯的早期體征。腦病體征偶爾比較突出。腦脊液糖正常,蛋白輕度升高,細胞計數10~300個/μl(淋巴細胞占優勢)。外周血白細胞計數正常或輕度升高。
診斷
小兒或青年發熱,出現不對稱的弛緩性肢體癱瘓或延髓麻痹而無感覺障礙者,經常幾乎都是脊髓灰質炎,雖然偶爾柯薩奇病毒尤其是A組7型和某些埃可病毒和腸病毒71型也會產生同樣的臨床表現,確切的致病毒可通過實驗室方法確定,但治療與癱瘓型脊髓灰質炎相同。Guillain-Barré綜合征常常與脊髓灰質炎混淆,但Guillain-Barré綜合征一般不發熱,肌無力為對稱性,70%有感覺障礙,并且腦脊液細胞數正常而蛋白質顯著升高。還要考慮到腮腺炎或皰疹病毒侵犯中樞神經系統,結核性腦膜炎或腦膿腫,以及在某些地區蟲媒病毒引起的腦膜腦炎。無癱瘓型脊髓灰質炎臨床上與其他因素引起的無菌性腦膜炎難以區別;從咽部和/或糞便標本分離出病毒或證實有特異性抗體效價升高可以確立診斷。
預后
輕型和非癱瘓型恢復徹底.癱瘓型脊髓灰質炎中,50%以上能完全恢復,約25%留有輕度殘疾,而留有嚴重殘疾者不到25%。肌肉功能主要在頭6個月恢復,但在2年內仍會有不斷的改善。脊髓灰質炎的病死率為1%~4%,但在成人或有延髓麻痹者,病死率高達10%。
近來報道一種新的綜合征,其特征為肌肉疲倦,持久力下降,常伴有虛弱和選擇性肌萎縮。在患急性癱瘓型脊髓灰質炎后幾年內發生,常累及年長和初發且嚴重的病例。一般認為,該綜合征的發生是由于年齡增大,以及因先期的脊髓灰質炎病毒感染而損耗殆盡的神經元的前角細胞進一步喪失的結果。
預防
推薦對所有小兒進行主動免疫。有兩種疫苗可供使用:脊髓灰質炎滅活疫苗(IPV)(分次注射和定期強化)和口服脊髓灰質炎減毒活疫苗(OPV)。最近已證明一種增效IPV,能刺激更多的抗體產生,雖然其較標準IPV有效,但供應有所限制。兩種疫苗都能誘導出循環抗體,但OPV還能提高消化道的抵抗力,這種抵抗力與局部分泌型抗體(IgA)的生成有關,并且能阻斷病毒的植入。由于三價OPV效果可靠和服用方便,在美國已推薦用于兒童常規免疫。OPV引起癱瘓型脊髓灰質炎者極為罕見。有免疫缺陷者禁用OPV,應使用IPV。家庭成員中有免疫缺陷者也不能使用OPV,因為接受疫苗者會排出病毒,從而有可能發生接觸傳染。從1980-1994年間,已報道了124例與接種癱瘓脊髓灰質炎疫苗有關的癱瘓病例。其中39%發生于健康人使用第一劑疫苗,32%發生于與接種疫苗有接觸的健康人(大多是成人),24%發生于接種疫苗者以及免疫系統異常而又接受接種的患者有接觸的人中,其余的人病毒來源不明。在美國由于與接種有關的脊髓灰質炎發生極少,而且有預防的可能,因此美國兒科學會建議下列三種選擇:傳統的程序:于生后2,4,6至18月各口服一次脊髓灰質炎減毒活疫苗,于4~6歲期間加強一次;單獨采用脊髓灰質炎滅活疫苗程序:于2,3,4及9到16月各注射一次,4~6歲再強化一次;系列性程序:于生后2月和4月各注射一次滅活疫苗,然后在12~18個月及4~6歲時各口服一次活疫苗。在美國,不主張對成人常規使用疫苗作基礎免疫,但是未經免疫的成人如果到流行區域去旅行,至少要給予一個程序的注射滅活疫苗或口服一劑三聯活疫苗。
治療
治療是對癥性的。頓挫型或輕型非癱瘓型脊髓灰質炎僅需臥床幾日,用解熱鎮痛藥對癥處理。
當急性脊髓灰質炎時,可睡在硬板床上(用足填板,有助于防止足下垂)。如果發生感染應給予適當抗生素治療,并大量飲水以防在泌尿道內形成磷酸鈣結石。在癱瘓型脊髓灰質炎恢復期,理療是最重要的治療手段。
脊髓病變引起呼吸肌麻痹,或者病毒直接損害延髓的呼吸中樞引起顱神經所支配的肌肉麻痹時,都可能導致呼吸衰竭。此時需要進行人工呼吸。對咽部肌肉無力,吞咽困難,不能咳嗽,氣管支氣管分泌物積聚的病人,應進行體位引流和吸引。常需要氣管切開或插管,以保證氣道通暢。在呼吸衰竭時常發生肺不張,故常需作支氣管鏡檢查及吸引。若無感染不主張用抗菌藥。