風濕熱是一種由A組鏈球菌感染引起的急性非化膿性炎性并發癥,以單獨或合并出現的關節炎,舞蹈病,心臟炎(有時留有心臟后遺癥)為主要特征。也可以侵犯皮膚(皮下結節和環行紅斑)。
風濕熱(RF)主要發生在學齡期,首次發作發生在4歲以前很少見,而18歲以后也不常見。急性RF的確切發病率難以確定,因為大多數發展中國家的患者不就診,尤其是那些只有輕度的無癥狀的心臟炎患者。在美國,發病率約為1/100000。然而,那些受鏈球菌感染而未經治療的患者中RF的發病率為0。1%~3%。鏈球菌咽炎未經治療的患者有50%發展成RF史。由于臨床診斷未標準化,以及尸體解剖還沒有常規進行,風濕熱心臟病的流行率也難以確定。
A組鏈球菌是前驅病原體,但發病的體質和環境因素還不明確。有明顯的家族易感性。營養不良,過分擁擠,社會經濟地位低下者似乎更易受鏈球菌感染,并且隨之受到風濕熱的侵襲。
雖然風濕熱在發展中國家流行,但是近來在大多數發達國家中發病率已下降。然而,發病率的下降是由于抗生素的使用而真正的下降,還是由于使用更嚴格的診斷標準而使發病率表面的下降還難以區分。
在美國,不知何種原因,RF相對少見,即使是鏈球菌咽炎不治療也少有風濕熱。然而據報道發病率有所回升。1980年代在猶他州和俄亥俄州暴發,1990年代在賓夕法尼亞州暴發。令人驚奇的是,疾病傾向于發生在那些居住在周邊或郊區的白人中產階級的兒童中。這些病例都受到粘液M18型A組鏈球菌的感染,這一型與早先的RF有關,但最近幾十年已不常見到。1989年還報道了軍營中的暴發,3~10名成年男性發展成心臟炎。更多的毒性更強的鏈球菌株似乎又回到了美國,在今后幾年中發病率可能增加。
病理學
由于很少有患者死于急性期,因此急性RF的組織病理學難以評定。
關節受累 紅腫的滑膜活檢顯示有非特異性的水腫和充血。
腦部受累 死于舞蹈病急性發作或幾年后死亡者,腦部僅發現有充血。
心臟受累 瓣膜受累是最具特征的,也是潛在的危險的病理因素。一種急性間質性瓣膜炎可引起瓣膜水腫。不治療會遺留瓣尖和瓣葉的瓣膜增厚,融合,回縮或其他的結構破壞,導致狹窄或回流功能受損。類似的影響可以使腱索縮短,增厚或融合,增加受損瓣膜的回流或使未受影響的瓣膜產生回流。瓣環擴張可能是引起回流的第三種機制。二尖瓣和三尖瓣瓣葉受累常常是回流和狹窄;主動脈瓣常是先有回流然后才有狹窄。最常受侵犯的是二尖瓣,其次是主動脈瓣,三尖瓣少見,肺動脈瓣更少見。
心臟炎患者的心肌和心臟的其他部分常可找到Aschoff小體。
纖維蛋白性非特異性心包炎,有時伴有滲出,只發生在有心內膜感染的患者中,而且基本都能愈合而不留后遺癥。
皮膚受累 皮下結節活檢顯示有某些類似Aschoff小體的特征,但與RA的結節沒有特征性的區別。環行紅斑沒有特異的組織病理學損傷。
癥狀和體征
RF的五個主要表現是游走性多發性關節炎,舞蹈病,心臟炎,皮下結節,環行紅斑。這些可以單獨出現或合并出現,并產生許多臨床類型。皮膚和皮下組織的表現不常見而且幾乎從不單獨發生,通常只發生在已有關節炎,舞蹈病或心臟炎的患者中。發熱是前驅癥狀但不是特異性的。
游走性多發性關節炎是最常見的臨床表現,但單關節炎也會發生。關節極度的疼痛,觸痛,也可以發紅,發熱,腫脹,有時有滲出。最常受侵犯的是踝關節,膝關節,肘關節或腕關節。肩關節,髖關節以及手和腳的小關節也會受到侵犯,但決不會單獨受侵犯。如果脊椎關節受累,應懷疑由其他疾病引起。
關節疼痛和發熱通常在2周內消退,一般都更快,很少持續一個月以上。在沒有心臟炎時,血沉(ESR)通常在3個月內恢復正常。
骨節疼痛樣癥狀是由于關節側面部位非特異性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起,腱鞘炎可以發生在肌肉附著處。受累關節在被動運動時沒有觸痛,可以與RA的骨節疼痛相區分。鄰近肌肉和肌腱的等長收縮常使疼痛再次發生。
舞蹈病可以單獨發生或與其他風濕表現同時出現。
心臟炎可以單獨或同時出現,心包摩擦音,雜音,心臟擴大或心力衰竭。在首次發作RF時,有關節炎的患者大約50%有心臟炎。沒有關節炎(舞蹈病)時,心臟炎患者只有在發熱嚴重,有心包炎而疼痛,或心臟功能衰竭產生呼吸困難,外周或腹部表現時才就診。另外,大約50%的受累成年患者,心臟損害在更晚時才被發現。
雜音是心臟炎最常見的臨床表現,也是第一次就診時常見的癥狀。主動脈瓣回流時的柔和的舒張期爆破音(聽診最好沿胸骨左緣下部)二尖瓣狹窄時的收縮期前雜音(聽診區局限于心尖上或中部)可能不容易被發現。
如果在以后的2~3周內病情沒有惡化,很少有新的心臟炎表現。由于雜音不消失而且新的心臟癥狀不常見,因此相比心臟癥狀,炎性表現是更好的反映治療效果的指標。急性炎性證據包括ESR,在沒有合并癥的心臟炎中,ESR一般在5個月內消失。RF似乎不產生慢性炎性心臟炎。在急性非持續性的心肌炎癥中,急性瓣膜損害遺留的瘢痕可以引起收縮和瓣膜變形,并繼發血流動力學異常。
心力衰竭在急性發病的患兒可能難以診斷,因為其表現與成人有所不同。患兒可能表現為沒有啰音的呼吸困難,惡心和嘔吐(由于胃充血),右上腹部疼痛(由于肝包膜擴張)和猛烈的干咳(由肺充血引起)。
皮下結節,最多見于關節伸側面,常與心臟炎合并存在。結節一般無痛,出現時間短暫,并且對相關的關節炎,或心臟炎癥的治療,對皮下結節都有效果。
環形紅斑是一種匍形,扁平,無瘢痕,無痛性皮疹,持續時間很短,有時不超過1天。環形紅斑常在鏈球菌感染之后較晚才出現,如果在其他風濕性炎癥消失時出現(或更晚),不應該誤認為是另一次新的發作。
其他表現包括腹痛和厭食,其原因可能是上述的心功能失代償情況下肝功能障礙,也可能是由于伴隨的腸系膜腺炎引起的。由于白細胞計數增高和腹部拒按,尤其是當其他風濕表現不出現時,表現酷似急性闌尾炎。
RF常表現的嗜睡,不適,疲乏可能是由于心力衰竭引起。風濕熱肺炎或胸膜炎已不再被認為是RF所特有的。
遷延性的RF(≥8個月)發生于約5%的患者中,伴有與鏈球菌感染或停止抗炎治療不相關的,自發的,復發性炎性發作(有臨床和實驗室表現)。在遷延性發作中,這樣的反復發作似乎與心臟炎關系較大。
實驗室檢查
全身性炎性表現包括ESR和C反應蛋白。用Westergren法測定,血沉升高,>120mm/小時。白細胞計數達到12000~20000/μl,接受皮質類固醇治療者會更高。血清C反應蛋白異常升高,由于其升高與降低均比血沉快,所以在那些臨床上急性發作已經消退而血沉仍然升高的患者,血清C反應蛋白陰性可證實已無炎癥存在。
局部炎性表現見于滑膜液,但是臨床上很少需要抽取滑膜液來進行診斷和指導治療。滑膜液一般是清而黃色的,相比初始的PMN,有白細胞計數升高,培養陰性。
心電圖(ECG)異常包括P-R間期延長,這是最常見的異常但與預后或其他風濕性心臟炎癥狀無密切關系。大約30%的RF患者P-R間期延長反映有房室傳導阻滯。其他ECG異常則可能是由于心包炎,心房或心室擴大,心律失常。