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兒童腎胚細胞瘤概要
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        腎胚細胞瘤最常見的癥狀是腹部捫及腫塊。其他癥狀有腹痛,血尿,發熱,厭食,惡心和嘔吐。預后取決于腫瘤的組織學形態,根據腫瘤的病期決定是否用放線菌素D和長春新堿進行化療和是否用放射治療。

  腎胚細胞瘤又稱Wilms瘤,是一種由不同的實質,基質和上皮成分組成的腎臟惡性胚胎性腫瘤。

  Wilms瘤常發生于5歲以下的兒童,偶發于大齡兒童,極少發生在成人。兩側腎臟同患Wilms瘤者占4%。在一些病例中已證實有基因缺陷(WT1,Wilms瘤的抑制基因)。一些先天性畸形(例如無虹膜和半側肢體肥大癥)與Wilms瘤的發病率高有關。

  癥狀,體征和診斷

  最常見的癥狀是腹部捫及腫塊。其他癥狀有腹痛,血尿,發熱,厭食,惡心和嘔吐。血尿(15%~20%患者有血尿)表明集合管系統受侵犯。由于腎蒂或腎實質受壓引起局部缺血,可繼發高血壓。

  腹部超聲波檢查能區分腫塊是囊性還是實質性的,以及腎靜脈和腔靜脈是否受累。靜脈尿路造影通常具有診斷價值。需要作腹部CT以探測腫瘤的范圍,對鄰近淋巴結,雙側腎臟,肝臟的影響。一般不需要作腎臟動脈造影,腹腔靜脈造影,逆行性腎盂造影,排泄性尿路造影。初次診斷時應進行胸部X線檢查(可能時作CT掃描)以探測肺的轉移性損害。

  預后和治療

  預后取決于腫瘤的組織學形態,診斷時腫瘤的分期以及病人的年齡(越年輕越好)。

  對有可能切除的腫瘤,應盡快作手術探查,并且檢查雙側腎臟。根據腫瘤的病期決定是否用放線菌素D和長春新堿進行化療和是否用放射治療。疾病晚期的兒童可以用阿霉素治療。國際Wilms瘤研究組織已制定出分期標準和治療原則。


編輯:黃群
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