一氧化氮(N0)是一種內皮源性舒張因子，具有松弛血管平滑肌、抑制血小板聚集和參與神經介質傳遞的主要信號轉導等多種生物效應。內皮衍生的N0對維持正常的體循環和肺循環的血管緊張性起著重要作用。吸入 N0可選擇性地降低肺血管阻力、改善肺的氧合功能，目前在兒科疾病診斷和治療的應用中，極大多數是患有先天性心臟病的兒童。
伴先心病的新生兒
新生兒的肺血管系統極不穩定，出生后，血管壁重建、內皮細胞功能成熟、平滑肌細胞分化和血管活性介質釋放可使其成功過渡為成熟的肺循環。通過動物實驗表明，實驗羊出生后肺血管阻力的下降可能與內源性NO有關?；加邢刃牟『喜⒎胃邏旱男撼錾蟮姆窝苤亟ㄊ钱惓５?。即使新生兒期施行心臟糾治術，內皮依賴的肺血管舒張功能可能在體外循環后受損，術后可能發生暫時的肺高壓。吸入N0可產生快速的擴張肺血管效應，而不產生體循環低血壓，在停止吸入NO后，血流動力學指標很快回復到基線水平。因此，它是一種治療新生兒先心病術后肺動脈壓力升高的理想介質。
有學者選擇11例先心病術后的新生兒，6例吸入N0(3-10PPm)15分鐘有效，其中2例需較長時間的吸人N0，l例患兒因突然撤離N0發生肺高壓危象，提示撤離N0時，應逐步降低吸入N0的濃度，緩慢撤離為宜。ll例中的另5例患兒對吸入N0無反應，表現為肺動脈壓力未下降或體循環氧飽和度未增加，其中2例患兒有重度的肺靜脈高壓需手術糾治，4例患兒手術時年齡超過23天。新生兒期選擇的手術時機過遲，則患兒術后發生肺高壓的機率明顯增高，提示須盡早手術。
先心病合并肺高壓
先心病患兒若合并肺高壓，其臨床過程和預后的評價則變得復雜。它常常是選擇外科治療的最佳時機和手術方式的決定性因素之一。在許多疾病中，也是導致患兒死亡的首要決定因素。。動物實驗和臨床研究表明，因長期的肺血流過度增多造成肺血管內皮受損，導致肺高壓。 Giaid等選擇69例患者，其中23例為對照組，46例為肺高壓患者，采用免疫組織化學法、原位雜交技術、Northern印跡分析技術觀察研究肺血管內皮細胞的內皮型一氧化氮酶(eNOS) 的表達水平。結果表明，肺高壓患者的肺血管內皮細胞內eNOS表達較對照組明顯減少。
另有報道，先心病糾治術后早期出現頑固性肺高壓的17例患兒，給予吸人NO(20-40Ppm)后，17例中71％出現肺動脈壓力降低；29％對吸人 NO無反應。在吸入NO之前，患兒的肺動脈平均壓與體動脈平均壓之比為0.75，在有肺動脈壓力降低的患兒中，吸入N0持續12小時可成功地將肺動脈平均壓與體動脈平均壓之比降至0.5。
Miller等選擇10例左向右分流的先心病根治術后患兒，第一組患兒(肺動脈平均壓與體動脈平均壓之比(0.50)5例，第二組患兒(肺動脈平均壓與體動脈平均壓之比＜0.50)5例，吸入N0濃度分別為2、10、20PPm各10分鐘，發現即使極低濃度的N0(2PPm)也可選擇性地擴張肺血管；同時，第一組患兒的肺血管阻力指數較第二組患兒下降明顯，且未發現任何毒副作用。
Fontan和Glenn術后
Fontan和G1enn術后，患兒的肺灌注和心輸出量主要依賴于低的肺血管阻力和正常的心室功能。體外循環后，肺血管內皮功能障礙，使得術后早期的肺血管阻力極不穩定。因此，即使肺血管阻力增高極小，也可能造成嚴重的肺血流灌注不足和低心排綜合征。盡管手術糾治十分成功，然而若存在肺血管阻力相對增高，也可能造成體靜脈高壓及低心排綜合征。因此，肺血管阻力的高低，對于先心術后患兒的預后顯得至關重要。
有研究者選擇13例患兒(4例行雙側腔肺G1enn吻合術，9例行Fontan術)，吸入N0(1.5-10PPm)后，兩組患兒的中心靜脈壓、跨肺壓差(中心靜脈壓減去左房平均壓)均明顯下降，動脈和靜脈的血氧飽和度均明顯增高；Fontan組患兒的體動脈平均壓和左房壓均明顯增高，而GIenn組患兒則無變化。
綜上所述，對于術后存在肺高壓和低氧血癥的先心病患兒，外源性NO是一種理想的肺血管擴張劑。但也有許多文章報導部分患兒對吸人NO無效。進一步的研究工作須著重于識別對NO無反應的患兒, 以便采取更適宜的治療措施。
