先天性心臟病(簡(jiǎn)稱先心病)是兒童期最常見(jiàn)的心臟疾病，每1000名成活新生兒中就有8-10名患有先心病。它不但影響了兒童的軀體健康，對(duì)兒童的心理行為也有看明顯影響。近20年來(lái)，隨著診斷技術(shù)和手術(shù)治療的進(jìn)步，先心病的病死率已大大下降，多數(shù)患兒通過(guò)治療能夠長(zhǎng)期存活。因此，探討研究先心病兒童的心理行為問(wèn)題更顯重要。

　　1 先心病兒童的智能發(fā)育

　　兒童的智能發(fā)育決定于遺傳、環(huán)境、營(yíng)養(yǎng)及軀體疾病狀況等諸多因素，既往研究顯示，先心病患兒早在2個(gè)月時(shí)就可出現(xiàn)發(fā)育落后，尤其足伴有紫紺的患兒，其智能發(fā)育往往落后于同齡健康兒童，主要表觀在大運(yùn)動(dòng)技能、感知運(yùn)動(dòng)技能、視覺(jué)反應(yīng)時(shí)間及總智商0Q)的低下?？梢猿霈F(xiàn)語(yǔ)言功能障礙和學(xué)習(xí)障礙甚至精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，多數(shù)患兒的IQ在正常低限，IQ的高低和具體的疾病診斷無(wú)明顯相關(guān)。

　　術(shù)前先心病兒童盡管各因子的均值都在常模范圍內(nèi)，但和正常兒意相比，其運(yùn)動(dòng)、個(gè)人／社會(huì)功能、聽(tīng)／說(shuō)量表分及總IQ均有顯著意義的降低。但術(shù)后1年隨訪顯示非紫紺型心臟病和正常對(duì)照無(wú)顯著差異。但紫紺型先心病仍有智能發(fā)育損害，除聽(tīng)／說(shuō)量表分有所提高外，其他量表分和術(shù)前相比無(wú)明顯改變，提示手術(shù)治療可消除和改善疾病對(duì)智能的損害。因此，一般認(rèn)為宜早期行手術(shù)治療。但也有研究顯示由于經(jīng)濟(jì)等原因?qū)е碌亩唐诘氖中g(shù)延遲，并不會(huì)加重智能的損害。

　　對(duì)紫紺型兒童持續(xù)的智能損害是否僅由于低氧血癥對(duì)大腦的影響而致，目前尚存爭(zhēng)議。因低氧血癥往往伴隨著正?；顒?dòng)的限制，臨床病情嚴(yán)重的患兒，其智能受損程度也較重，低氧血癥和活動(dòng)限制也較明顯，因此先心病患兒的智能受損程度和臨床疾病嚴(yán)重程度成正相關(guān)。

　　關(guān)于手術(shù)方式對(duì)患兒智能的影響目前有兩種截然不同的觀點(diǎn)。有研究報(bào)道，在心臟手術(shù)中運(yùn)用低溫循環(huán)阻滯與體外循環(huán)相比，患兒的運(yùn)動(dòng)和語(yǔ)言功能較差，而兩者均與總IQ低下無(wú)明顯相關(guān)。但最近有研究問(wèn)報(bào)告體外循環(huán)可導(dǎo)致智能發(fā)育遲滯，深低溫循環(huán)阻斷及阻斷時(shí)間則與臨床結(jié)果無(wú)關(guān)。因此，兩種手術(shù)方式對(duì)智能的影響尚有待更加深入的研究。

　　Bloom等對(duì)照研究先心病兒童發(fā)生心臟驟停與未發(fā)生者的功能狀況，發(fā)現(xiàn)心臟驟停者在一般認(rèn)知功能、運(yùn)動(dòng)和適應(yīng)性行為上有明顯損害。術(shù)后早期的癲癇發(fā)作和腦電圖異常也提示日后智能損害的發(fā)生。

　　因此，導(dǎo)致先心病兒童智能損害的因素應(yīng)包括疾病類型、嚴(yán)重程度、并發(fā)癥和手術(shù)方式等，而更重要的是先心病作為一種可早期診斷的、能危及生命的慢性疾病對(duì)兒童日常生活所造成的影響，限制了患兒智能發(fā)育，這些限制包括活動(dòng)能力的限制、父母的過(guò)度保護(hù)、長(zhǎng)期的患病和住院以及早期的喂養(yǎng)困難對(duì)兒童營(yíng)養(yǎng)攝入及親子關(guān)系的影響。

　　2 情緒和行為問(wèn)題

　　先心病兒童較健康兒童有更多的住院經(jīng)歷和特殊的疾病體驗(yàn)，即使得到手術(shù)糾治，也會(huì)較正常兒童具有更多的情緒和行為問(wèn)題。這些情緒和行為問(wèn)題往往在學(xué)齡前期即可表現(xiàn)出來(lái)，以內(nèi)化的行為問(wèn)題多見(jiàn)。

　　Gasey報(bào)告在學(xué)齡兒童中經(jīng)手術(shù)治療的復(fù)雜性先心病患兒較正常兒童更退縮、有較多社交問(wèn)題，參與的集體活動(dòng)較少。有時(shí)表面看來(lái)無(wú)明顯社會(huì)心理問(wèn)題的患兒經(jīng)測(cè)評(píng)也會(huì)發(fā)現(xiàn)隱藏的情緒和行為問(wèn)題。

　　加拿大Gupta等用兒童恐懼量表、兒童焦慮表現(xiàn)量表、兒童抑郁問(wèn)卷以及兒童行為篩查量表對(duì)39名看似正常的先心病兒童進(jìn)行心理行為評(píng)估，結(jié)果顯示先心病兒童較正常兒童有更多的醫(yī)療恐懼和生理焦慮，其中紫紺型較非紫紺型者更為嚴(yán)重，包括莫名的恐懼、焦慮、抑郁以及違紀(jì)行為。其他研究也有類似的發(fā)現(xiàn)，先心病兒童既可出現(xiàn)內(nèi)化的行為問(wèn)題，如抑郁恐懼，也可出現(xiàn)外顯的行為問(wèn)題，如攻擊、違紀(jì)。

　　為探討先心病兒童行為問(wèn)題發(fā)生的高危因素，Goldberg等跟蹤研究了兒童健康狀態(tài)、兒童氣質(zhì)、親子關(guān)系及家庭環(huán)境與患兒行為問(wèn)題發(fā)生的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)反映家庭環(huán)境的父母應(yīng)激指數(shù)與其后發(fā)生的兒童行為問(wèn)題成正相關(guān)。其他研究也證實(shí)母親的焦慮狀態(tài)會(huì)加重兒童的情緒和行為問(wèn)題。

　　utens等研究先心病兒童行為問(wèn)題發(fā)生的生物學(xué)因素，發(fā)現(xiàn)內(nèi)化的行為問(wèn)題與多次心臟手術(shù)、深低溫循環(huán)阻斷、早產(chǎn)、低氧狀態(tài)和手術(shù)時(shí)年齡較大有關(guān)。外顯的行為僅與多次心臟手術(shù)有關(guān)。因此，先心病兒童行為問(wèn)題發(fā)生的高危因素包括了生物學(xué)和社會(huì)心理學(xué)兩方面的因素。由于疾病的嚴(yán)重往往伴有父母焦慮的加重，因此，父母尤其是母親的過(guò)度焦慮對(duì)先心病兒童的影響更應(yīng)引起重視。

　　3 自我意識(shí)和社會(huì)適應(yīng)

　　大約有1／3先心病兒童在學(xué)齡期因?yàn)榻】祮?wèn)題而不能正常上課，經(jīng)常的缺課或休學(xué)使患兒通常要在家中請(qǐng)家庭教師單獨(dú)輔導(dǎo)學(xué)習(xí)，這使患兒感覺(jué)孤立。另外，身材矮小、手術(shù)傷疤、紫紺和精力不足也使患兒覺(jué)得自己和其他兒童不一樣，不正常，在與同伴交往上發(fā)生困難。男孩由于經(jīng)常遭到同伴的取笑難以加入同伴的活動(dòng)，感覺(jué)自卑。女孩雖存在同樣的問(wèn)題，但和同伴的交往尚好。進(jìn)入青春期后，女孩對(duì)自己的身體和傷疤更加關(guān)注，試圖通過(guò)化妝和時(shí)裝來(lái)掩飾傷疤和紫紺；男孩則各有差異，有些對(duì)傷疤毫不在意，有些試圖掩蓋，有些則把它作為打架留下的傷疤而加以炫耀。盡管手術(shù)疤痕對(duì)患兒的自我意識(shí)有明顯影響，但手術(shù)后患兒的自我意識(shí)和心理發(fā)展有明顯改善。早期手術(shù)將有益于患兒的心理健康和生活質(zhì)量的提高。

　　面對(duì)學(xué)齡期所遭遇的孤立和排斥，先心病患兒通常將自己的感受深埋在心，裝得若無(wú)其事，大多數(shù)患兒專注于學(xué)習(xí)以證明白已是一個(gè)合格的學(xué)生，甚至在出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)他們也努力完成學(xué)業(yè)。因此，盡管研究認(rèn)為紫紺型先心病患兒的學(xué)習(xí)能力，包括閱讀、拼寫、計(jì)算明顯低于對(duì)照組，但在Horner報(bào)告的29例先心病成人中，有27人完成高中學(xué)業(yè)，18人達(dá)到大學(xué)畢業(yè)。說(shuō)明否認(rèn)機(jī)制有助于先心病患兒維持正常的社會(huì)功能。但否認(rèn)也隱藏了兒童的情緒和精神障礙，影響了自評(píng)量表的真實(shí)性，使情緒和精神障礙難以識(shí)別。因此，對(duì)先心病患兒的心理行為研究，應(yīng)盡量避免采用自評(píng)量表，宜通過(guò)其他手段進(jìn)行客觀評(píng)估。

　　4 親子關(guān)系及對(duì)家庭的影響

　　先心病兒童自出生后就對(duì)親子關(guān)系產(chǎn)生了巨大影響。由于疾病的原因，患兒早期通常和母親隔離，在喂養(yǎng)上很難做到母乳喂養(yǎng)，這影響了親子關(guān)系的正常建立。Gardner等對(duì)照研究6個(gè)月左右先心病患兒和正常同齡兒親子關(guān)系的差異，發(fā)現(xiàn)在親子交往中．先心病患兒具有較低水平的親和性和正性情緒，其母親的親和性和正性情緒也較正常對(duì)照組低，兩者均和疾病的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，患兒和母親之間也無(wú)明顯相關(guān)。大多數(shù)母親都竭力去適應(yīng)患兒的行為表現(xiàn)，但在親子交往中往往存在困難。約3／4的母親存在心理困擾，較對(duì)照組有更多的焦慮、抑郁、沮喪和挫折感。盡管手術(shù)后兒童的親和性和母親的情緒都有改善，但仍低于正常兒童。這與兒童的狀況和母親缺乏與患兒交往的技巧等因素有關(guān)。易發(fā)生親子交往困難的患兒因素包括低出生體重、由先心病引起的生長(zhǎng)緩慢、尤其是紫紺患兒的呼吸和進(jìn)食困難以及體力不足，這些因素均可造成患兒在嬰兒期的親和性水平較低。如果母親缺乏足夠的交往技巧和知識(shí)，這種情形將在兒童早期持續(xù)存在，嚴(yán)重影響患兒的情緒發(fā)展，導(dǎo)致情緒和行為問(wèn)題的發(fā)生。在家庭中，患兒的父親同樣也承受著先心病帶來(lái)的失落和沮喪，但其通常努力控制自己的情緒，以維護(hù)自己作為家庭支柱的形象。對(duì)先心病患兒手術(shù)前父母心理狀況的問(wèn)卷調(diào)查結(jié)果顯示，先心病患兒的父母較對(duì)照組有更多的心理困擾，表現(xiàn)為焦慮、失眠和社會(huì)功能障礙。而母親的問(wèn)題尤其明顯。因此，針對(duì)先心病患兒家庭的干預(yù)，對(duì)患兒的心理健康發(fā)展和正常家庭功能的維護(hù)是非常必要的。

　　5．防干預(yù)現(xiàn)狀和展望

　　對(duì)先心病兒童的心理行為干預(yù)應(yīng)在生物－心理-社會(huì)醫(yī)學(xué)模式的指導(dǎo)下進(jìn)行。干預(yù)可以針對(duì)醫(yī)療、兒童和家庭三方面進(jìn)行。醫(yī)療的干預(yù)應(yīng)包括及早診斷、盡期手術(shù)、選擇合適的手術(shù)方式、防止并發(fā)癥、進(jìn)行術(shù)康復(fù)訓(xùn)練等。對(duì)兒童和家庭的干預(yù)應(yīng)包括充分理解兒童和家長(zhǎng)的情緒反應(yīng)；進(jìn)行有關(guān)先心病知識(shí)的宣教，指導(dǎo)父母和孩子如何應(yīng)對(duì)疾病導(dǎo)致的困境；及時(shí)發(fā)現(xiàn)父母和兒童存在的心理行為問(wèn)題；強(qiáng)化各種支持系統(tǒng)。目前，有關(guān)先心病患兒心理行為問(wèn)題的干預(yù)研究報(bào)道較少。文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)患有先心病的兒童和青少年進(jìn)行指導(dǎo)下的系統(tǒng)體能訓(xùn)練能減少退縮和軀體化主訴。提示有指導(dǎo)的系統(tǒng)體能訓(xùn)練能促進(jìn)先心病患兒的身心正常發(fā)育。其余干預(yù)主要針對(duì)新近診斷為先心病患兒的父母及手術(shù)前后的應(yīng)對(duì)指導(dǎo)，但尚缺乏深入系統(tǒng)的研究，因此今后有關(guān)先心病患兒心理行為的研究尚有廣泛的空間，包括出生早期親子關(guān)系的正常建立、對(duì)患兒和家庭的各種支持系統(tǒng)資源的充分應(yīng)用、早期對(duì)智能損害因素的有效控制和綜合干預(yù)、家庭和疾病因素對(duì)患兒的人格形成和心理行為問(wèn)題的長(zhǎng)期影響以及不同地區(qū)和國(guó)家之間的跨文化研究。全面的干預(yù)必將促進(jìn)先心病患兒的整體康復(fù)和生命質(zhì)量的提高，改善其家庭和社會(huì)功能。