介人性治療先心病大致分為兩大類:一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄,如主動脈瓣狹窄(AS)、肺動脈瓣狹窄(PS)、主動脈縮窄(COA)等;另一類為利用各種栓子堵閉不應有的缺損,如房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD)、動脈導管末閉(PDA)等。由于導管介人性治療先心病所用材料及工藝不斷研究與完善,使其目前在國內外臨床應用得到進一步的發展。不僅可避免開胸手術的風險及創傷,而且住院時間短,不失為很有前途的非手術治療方法。
球囊血管成形術
1 主動脈縮窄(COA) 1982年最初報道COA球囊血管成形術以來,此技術不僅應用于原發性COA,還應用于手術后主動脈再狹窄。對未經外科手術的局限性隔膜型COA擴張效果好。擴張的機制為內膜及中層的撕裂,撕裂一般為血管周徑的25%,或沿血管長徑,或通過直徑。撕裂病變一般總是限于梗阻部位本身。如果選擇球囊過大,可以撕裂病變上、下方,發生血管破裂及動脈瘤。因此選擇球囊的標準為:①比縮窄直徑大2.5-3.0倍;②小于縮窄上下的主動脈直徑的50%;③盡可能選最細的導管;④球囊長度以2-3cm為宜。
2 肺動脈分支發育不良或狹窄 實質上各類型的肺動脈解剖狹窄皆可被成功擴張,一般選擇右室收縮壓大于2/3左室收縮壓,且不合并左向右分流的先心病患兒。選擇球囊直徑要大于最嚴重狹窄段3-4倍。并發癥可有肺動脈破裂、動脈瘤、栓塞、球囊退至肺動脈時堵塞血流引起低心排等。目前為防止血管成形術后的再狹窄,各種血管支架技術已應用于臨床,特別是球囊可擴張的不銹鋼網及彈簧樣支架,后者裝在球囊擴張導管上,而且被充盈的球囊所擴張,在球囊排空后,支架保持其大小及形狀;而且用較大的球囊還可以擴張得更大一些。如果發生再狹窄,在此基礎上可再次擴張并放置支架,為血管狹窄成形開辟了更為廣泛的前景。
球囊瓣膜成形術
1 經皮球囊肺動脈瓣成形(PBPV) 跨肺動脈瓣壓≥5.3kPa(40mmHg)為球囊瓣膜擴張的適應證。雖然新生兒及嬰兒也可做此手術,但為避免股靜脈的損傷,對無癥狀非青紫的患兒可在2-4歲再行肺動脈瓣膜成形術。如果PS合并其它需手術的先心病應一并手術為宜,肺動脈發育不良(肺動脈瓣環明顯小,瓣葉增厚,開放活動度差)者施行PBPV效果差,或不適宜做PBPV。一般選擇球囊要大于瓣環徑的20%-40%。為安全起見,重癥PS可先選用較小球囊擴張,使嚴重PS得到初步改善,隨后再以足夠大的球囊進行擴張。還可選用雙球囊擴張。
2 經皮球囊主動脈成形(PBAV) Keane等介紹當主動脈瓣峰值收縮壓大于6.7kPa(50mmHg)且心排血量正常時,沒有輕度以上的主動脈瓣關閉不全(A1),作為球囊瓣膜成形術的指征。如果有明顯的AI、主動脈瓣發育不良、主動脈瓣二葉瓣或有明顯主動脈瓣鈣化者PBAV效果差。一般球囊的選擇宜小于主動脈瓣環徑1-2mm。由于PBAV是在體動脈及左心室內操作,并發癥較多,包括死亡、AI及股動脈血栓或損傷。并發癥的發生率與兒童年齡、擴張球囊大小/瓣環大小的比例相關。為避免AI的產生,有時寧肯留一些壓差?;純鹤罱K可能還要接受換瓣或Ross手術。因而PBAV只是一種姑息性治療。
經導管堵塞及關閉術
1 PDA關閉術 介入性治療PDA是最早應用于臨床的,主要包括最早的Porstmann栓塞法及后來的Rashkind雙面傘法、Sideris紐扣法、Cook及PFM彈簧圈法。由于上述幾種方法有些需要較粗的動脈鞘,對動脈損傷大,使小年齡患兒的應用受到限制。有些操作困難、并發癥多、適用范圍窄。
目前在臨床應用最廣泛且操作簡單的是Amplatzert蘑菇傘法。Amplatzer未閉動脈導管閉合器是一種可自膨脹的蘑菇型、由鎳鈦記憶合金絲編織而成的裝置。一個2mm寬的裙邊固定于動脈導管的主動脈端開口,閉合器內三片聚酪纖維片產生的血栓可關閉動脈導管的分流。適用于體重拿4kg≥PDA患兒。一般根據PDA最窄處直徑(肺動脈端徑)選擇堵閉器,至少要大于PDA最窄處直徑的2mm。根據我們的經驗,在成人及較大兒童大于2-3mm即可,小嬰幼兒一定要≥4mm。年齡越小PDA彈性越好,越要選擇稍大一點兒的傘,但還要考慮到主動脈端大小,使主動脈端的傘盡量在PDA漏斗內,不要突出至主動脈內造成動脈狹窄。
2 ASD關閉術 導管介入性關閉A5D自20世紀70年代初臨床報告以來,閉合器裝置亦在不斷改進。目前應用較廣泛的是Amplatzer方法。Amplatzer間隔堵閉器是一種可自膨脹鎳鈦記憶合金絲編織的雙盤結構。兩個盤之間以一短的腰連接,盤及腰的結構內均有滌綸布充填且被縫合,腰部結構可使房間隔缺損口成形為圓形,以利于堵閉器關閉ASD。主要適用于II型ASD,直徑≤30mm。ASD的外緣距冠狀動脈竇、房室瓣環和右上肺靜脈≥5mm。
應用Amplatzer方法堵閉ASD 時,首先經胸超聲心動圖確定ASD診斷,再經食管超聲心動圖(TTE)了解ASD形態、部位、直徑、數量,測量其與周圍組織的關系,超聲心動描記在術前、術中及術后均起著重要作用。術中還要通過球囊測ASD直徑(BSD)。一般選擇堵閉器的直徑要大于BSD 2mm左右,如果與主動脈根部之間無房間隔緣則應大4-5mm。TTE及BSD所測ASD徑之間有良好的相關性。大多數患兒可根據TTE測值推算出BSD,由于個體差異較大,術中球囊測量最好不要省略。
3 VSD關閉術 隨著PDA及ASD導管介入性治療的研究與發展,VSD的關閉術也開始由實驗室過渡到臨床N41。20世紀90年代Sideris可調式紐扣裝置用于關閉肌部及膜部室缺,但因其操作時間長、并發癥多、容易損傷主動脈瓣而未被臨床廣泛應用。Amplatzer雙面碟閉合器已安全用于臨床關閉肌部VSD。。
導管介入性治療先心病已在全國有條件的醫院陸續開展起來,部分代替了開胸手術,但還不能完全替代外科手術,要以更科學的實事求是的態度嚴格把握適應證。