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心內膜硬化癥的病理

作者:黃群 來源:育嬰中國 發布時間:2009年05月23日

  心內膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化癥,其病因尚未明了。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種,又稱原發性心內膜彈力纖維增生癥。

  【概述】

  心內膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化癥,其病因尚未明了。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種,又稱原發性心內膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等并發心內膜彈力纖維增生癥,稱繼發性心內膜彈力纖維增生癥,其臨床意義決定于原發的心臟畸形,不包括在本節范圍。

  【病理改變】

  心臟擴大,心內膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。大多數病例中累及整個心臟,但以左心室為主,左心房及右心室次之。乳頭肌、腱索、二尖瓣及主動脈瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。鏡下增大,有時可見間質有單核增生,心肌細胞性纖維化。根據左室大小可分為二型:①擴張生,左室輕度肥厚。此型最多見,約占95%。②縮窄性:左室腔小,發育差,右房室擴大,心肌增厚,左、右窒內膜均增厚。此型少見,主要見于新生兒。

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