孩子若患了川崎病,治療的目的是在于避免造成心臟血管的并發癥,尤其是冠狀動脈病變。目前主要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。
川崎病(Kawasaki disease)又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結腫大和多發性動脈炎為特點的急性發熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報告。以后在世界不同種族中陸續有該病發生報道,但在日裔兒童中流行率最高,1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行,每次持續6個月;在美國和韓國的一些城市每隔2~4年也流行一次。我國也有川崎病流行,但流行情況未見詳細報道。絕大多數患兒年齡在2個月至5歲,但也有成年患者。男女比例1。3~1。5:1,復發率2%~3%。
如果沒有引起心臟血管的并發癥,川崎病并不會造成任何的后遺癥,因此治療的目的是在避免造成心臟血管的并發癥,尤其是冠狀動脈病變。
目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結果認為,急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白,相對于只單獨使用阿斯匹林,可使冠狀動脈瘤之發生率由15-20% 降至5%。恢復期改為低劑量的阿斯匹林,來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常,持續以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動脈恢復正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣,須依疾病發展的時機而有所不同。如果是在發病十天內,診斷確定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯。但若超過十天以上,則效果通常很差,甚至沒有效果。在治療期間,心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。心臟超音波的檢查可協助我們了解病人心臟血管的功能和異常的變化。
由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關,特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的腦病變和肝臟病變,甚至導致病患死亡。故近來在小兒科醫界,多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預防治療,阿斯匹林的使用是必須的,使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低,幾乎不會引發任何特殊的并發癥。但無論如何,川崎病患者若接觸到已經感染到水痘或流行性感冒的病人時,則需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板藥物暫時取代。川崎病的藥物治療除了阿斯匹林外,為避免大型冠狀動脈瘤造成栓塞,可輔以使用抗凝血劑或其它抗血小板藥物。
長期追蹤可依據其冠狀動脈變化有不同之建議:
?。ㄒ唬┤舨』紵o合并冠狀動脈異?;蚬跔顒用}異常已消失,無需長期服用阿斯匹林或限制活動。只需由小兒科醫師做不定期的追蹤,并注意是否有復發的可能性。川崎病患的復發機率約為3%。
?。ǘ┤艉喜⑤p度冠狀動脈瘤,則需長期服用低劑量的阿斯匹林直到血管變化消失,并由小兒心臟科醫師定期追蹤,追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主,有特殊必要才需做心導管檢查。不必限制一般活動,但劇烈運動時仍應小心。
?。ㄈ┤艉喜⒕薮蠊跔顒用}瘤,除需長期服用低劑量的阿斯匹林、抗凝血劑或其它抗血小板藥物之外,也需由小兒心臟科醫師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現心絞痛、心肌缺氧表現時,則必須做心導管、核子醫學等特殊檢查。平時需控制飲食,減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動。必要時,需做外科冠狀動脈繞道手術以增加冠狀動脈血流量。至于冠狀動脈氣球擴張術雖常使用于成人心臟科,但就目前而言,在嬰幼兒期施行危險性仍高,必須謹慎考慮。