尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pick disease簡(jiǎn)稱NPD)又稱鞘磷脂沉積?。╯phingomyelin lipidosis),家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點(diǎn)是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞。較高雪氏病少見(jiàn),為常染色體隱性遺傳。
治療無(wú)特效療法,以對(duì)癥治療為主,附脂飲食,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。
1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過(guò)氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進(jìn)者。
3、胚胎干移植 已有成功的報(bào)道。
預(yù)防本病時(shí)常染色體隱性遺傳,多數(shù)患者為父母近親結(jié)婚,根據(jù)此情況,可從加強(qiáng)“禁止近親結(jié)婚”的婚姻法的嚴(yán)格落實(shí)這一角度來(lái)減少此病的病發(fā)率,有效的提高我國(guó)人們的身體素質(zhì)。