回顧性分析1990～1997年57例川崎病患兒，根據(jù)治療情況分為兩組：大劑量靜脈注射丙種球蛋白(治療組)30例；常規(guī)治療(常規(guī)組)27例。兩組對(duì)比：治療組的退熱時(shí)間及熱程明顯短于常規(guī)組；冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率明顯低于常規(guī)組。結(jié)果表明：早期使用大劑量丙種球蛋白治療川崎病，能使體溫迅速降低，明顯降低冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率。在使用丙種球蛋白的過(guò)程中，嚴(yán)格無(wú)菌操作、控制輸液滴速是護(hù)理的關(guān)鍵。

　　川崎病又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不明的全身性血管炎，為小兒常見(jiàn)的發(fā)熱性出疹性疾病。其特點(diǎn)為發(fā)熱伴皮疹、球結(jié)膜及口腔粘膜充血，頸淋巴結(jié)腫大以及恢復(fù)期指(趾)端特異性膜狀脫皮。多見(jiàn)于嬰幼兒，可引起冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱冠脈)病變，為兒童后天性心臟病的主要原因［1］。阿斯匹林常規(guī)治療可降低冠脈損害的發(fā)生率，但靜脈注射大劑量丙種球蛋白(IVIG)可進(jìn)一步降低冠脈損害和心肌梗死的發(fā)生率。我科1990～1997年收治川崎病57例，通過(guò)回顧性分析，其中30例患兒給予IVIG治療，取得了明顯的臨床效果，報(bào)告如下。

　　1　資料與方法

　　一般資料：川崎病57例，男39例，女18例，男女比例為2.2∶1；年齡5個(gè)月至12歲，平均2.9歲，其中5歲以下49例，占86%。均符合1984年日本川崎病研究委員會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　方法：根據(jù)治療情況分為IVIG治療組(治療組)及常規(guī)治療組(常規(guī)組)：治療組30例，均于發(fā)病10 d內(nèi)給予IVIG，其中25例用1 d療法，2 g/kg；4例用4 d療法，400 mg/(kg*d)；1例用2 d療法，1 g/(kg*d)；同時(shí)應(yīng)用阿斯匹林、潘生丁口服。常規(guī)組27例，除未用IVIG外，其余治療均同治療組。

　　統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：退熱時(shí)間及熱程的比較采用非配對(duì)資料t檢驗(yàn)，參數(shù)以(x±s)表示，冠脈病變發(fā)生率采用χ2檢驗(yàn)。

　　2　治療效果

　　退熱時(shí)間：從開(kāi)始用藥至體溫正常的時(shí)間，治療組為(1.52±0.86)d，常規(guī)組為(3.87±1.54) d，治療組退熱時(shí)間明顯短于常規(guī)組(P＜0.05)。

　　熱程：從開(kāi)始發(fā)熱至體溫正常的時(shí)間，治療組為(8.32±1.58) d，常規(guī)組為(11.76±5.19) d，治療組明顯短于常規(guī)組(P＜0.05)。

　　冠脈損害情況：用超聲心動(dòng)圖測(cè)量左右冠脈開(kāi)口處內(nèi)徑，直徑≥4 mm為冠脈擴(kuò)張，局部擴(kuò)張為冠脈瘤。治療組無(wú)1例冠脈受累，常規(guī)組有4例冠脈受損，其中冠脈擴(kuò)張與冠脈瘤各2例。

　　3    討論

　　川崎病是小兒時(shí)期的一種急性全身性血管炎，病變主要累及心血管系統(tǒng)尤其是冠狀動(dòng)脈，可引起冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、血栓栓塞，導(dǎo)致心肌梗死而猝死。如果在起病后10 d內(nèi)未接受治療，20%～25%的患兒有冠脈受累。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外研究表明，在發(fā)病10 d內(nèi)給予IVIG，同時(shí)口服阿斯匹林治療，冠脈受累可降至5%以下，其作用機(jī)制尚未完全闡明。從本文兩組治療結(jié)果比較，常規(guī)組雖可緩解臨床癥狀，尚不能完全防止發(fā)生冠脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤。而治療組可迅速退熱，并無(wú)1例冠脈受損，且認(rèn)為最佳劑量為1 d療法，2 g/kg，10～12 h滴注。本組資料提示：早期給予IVIG治療川崎病，可預(yù)防冠脈損害，是目前較為理想的治療方法。

　　4　護(hù)理

　　丙種球蛋白(簡(jiǎn)稱丙球)為血液制品，容易被污染。在準(zhǔn)備和輸注過(guò)程中，一定要嚴(yán)格按照無(wú)菌技術(shù)操作原則執(zhí)行。

　　因丙球價(jià)格較高，排氣過(guò)程中應(yīng)避免浪費(fèi)，輸注前先用0.9%氯化鈉注射液排除輸液管中的空氣，輸畢應(yīng)用0.9%氯化鈉注射液滴注。

　　靜脈輸注可增加心臟前負(fù)荷，輸注過(guò)快易誘發(fā)心力衰竭。最初30 min內(nèi)應(yīng)緩慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若無(wú)不適，可增加到2.4 ml/(kg*h)，并注意觀察反應(yīng)。如連續(xù)輸注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、胸悶、出汗、惡心等癥狀，應(yīng)暫停或減慢滴速，待癥狀消失后再緩慢滴注，調(diào)整至患兒能耐受的速度。

　　輸液中應(yīng)經(jīng)常巡視，開(kāi)始滴注時(shí)，注意觀察有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)(發(fā)熱、皮疹等)，如有首先停止滴注，靜脈應(yīng)用非那根、地塞米松等，待癥狀緩解后緩慢輸注。最嚴(yán)重的反應(yīng)是過(guò)敏性休克，常在10 min內(nèi)發(fā)生。故應(yīng)密切觀察全身情況。發(fā)生異常及時(shí)處理，本組無(wú)1例出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)。

　　丙球是一種免疫球蛋白溶液，蛋白濃度為5%，經(jīng)過(guò)沉淀、超濾、濃縮等步驟精制而成，穩(wěn)定性能好，不含任何防腐劑。本品應(yīng)貯存于2～8℃暗處，開(kāi)啟后立即使用，未用完應(yīng)廢棄，若溶液混濁或結(jié)冰不能再使用。注射時(shí)不宜加任何藥物。

　　接受丙球治療的患兒，如需注射麻診疫苗至少間隔11個(gè)月，其它預(yù)防接種3個(gè)月后照常進(jìn)行。

　　過(guò)敏體質(zhì)或?qū)Ρ蛴袊?yán)重全身反應(yīng)、選擇性IgA缺乏癥患兒禁用，因可發(fā)生嚴(yán)重血管舒縮反應(yīng)導(dǎo)致過(guò)敏性休克。