心內膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化癥,其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種,又稱原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥。
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化,并應長服用地高辛維持量,可達2~3年或數年之外,至心臟回縮至正常,過早停藥可導致病情惡化。近年加和開搏通長期口服,對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質激素治療(見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié))。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術,術后心功能可改善。對于心臟重度擴大,射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者,考慮進行心臟移植術。
考慮本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調有關,近年應用免疫抑制劑治療,主要用強地松1.5mg/(kg·),服用8周后逐漸減量,每隔2周減2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作為維持量,至心電圖正常,X線胸片心臟接近正常,逐漸停藥,療程1~1.5年。