本病為嚴重鼻部畸型，屬家族遺傳性疾病。

　　(一)外科治療1959年以來，自Kasai施行肝門腸管吻合術應用于所謂"不可治型"病例，得到膽汁流出，從而獲得成功，更新了治療手段。據報告60天以前手術者，膽汁引流成功達80～90%，90天以后手術者降至20%。在2～3個月間手術成功者為40～50%，120天之后手術難有希望。

　　手術要求有充分的顯露，作橫切口，切斷肝三角韌帶，仔細解剖肝門區，切除纖維三角要緊沿肝面而不損傷肝組織，兩側要求到達門靜脈分叉處。膽道重建的基本術式仍為單RouxY式空腸吻合術，亦可采用各種改良術式，各有特點，一般均作外瘺，以便觀察膽流。術后應用廣譜抗生素、去氫膽酸和強的松龍利膽，靜脈營養等支持療法。

　　(二)術后的內科治療 第1年要注意營養是很重要的，一定要有足量的膽流，飲食處方含有中鏈甘油三酸脂，使脂肪吸收障礙減少到最低限度和利用最高的熱卡。需要補充脂溶性維生素A、E和K。為了改善骨質密度，每日給維生素D3，劑量0.2μg/kg， 常規給預防性抗生素，如氨芐青霉素、先鋒霉素、甲硝噠唑等。利膽劑有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消膽胺2～4g/24h。門脈高壓癥在最初幾年無特殊處理，食管靜脈曲張也許在4～5歲時自行消退，出血時注射硬化劑。出現腹水則預后差，經限制鈉鹽和利尿劑等內科處理可望改善。

　　膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心，對嬰兒和家庭都具有深遠的影響，早期發育延遲，第1年要反復住院，以后尚有再次手術等復雜問題。

　　接受手術無疑能延長生存，報告3年生存率為35～65%。長期生存的依據是：①生后10～12周之前手術;②肝門區有一大的膽管(>150μm);③術后3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報道22年間施行手術221例，至今尚有92例生存，79例黃疸消失，10歲以上有26例，最年長者29歲，長期生存者中，2/3病例無臨床問題，1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。

　　多年來認為Kasai手術應用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發育生長之后，再施行肝移植，以達到永久治愈。