據美國媒體3月3日報道，美國科學家近日為兒童早衰癥(HGPS)的病因找到了新線索。根據科學家的研究發現，一種名為progerin的蛋白能夠誘惑干細胞成長為錯誤類型的細胞。同時，這一研究也可為理解正常的老化現象提供幫助。相關論文3月2日發表于《自然—細胞生物學》雜志上。

　　患有早衰癥的兒童易患骨質疏松癥及動脈硬化癥等疾病，并通常在十幾歲時就會因為心臟病而死亡。2003年，科學家確定蛋白progerin與此病有關。Progerin是lamin A蛋白的錯誤版本，通常情況之下，lamin A能夠幫助鞏固細胞核；但是，progerin卻會導致畸形的細胞核和高于正常水平的DNA損傷。不幸的是，幾年來科學家對于progerin的了解僅限于此。

　　在最新的這項研究當中，美國國立癌癥研究所的細胞生物學家保拉-斯加芬迪和湯姆-米斯特利利用遺傳技術使培養的皮膚細胞制造progerin蛋白。隨后，他們測量了基因活性的變化。結果發現，在1000多個因progerin而改變活性水平的基因中，有一些屬于能幫助促進干細胞特化為多種類型細胞的Notch生化路徑。

　　科學家通過進一步的研究發現，progerin會破壞間質干細胞的形成，誘使干細胞形成血管細胞，而不是骨細胞、肌細胞及脂肪細胞。而那些確實轉變成骨細胞的干細胞活性則會異常活躍。

　　研究人員還發現，由progerin產生的干細胞很難轉化為脂肪細胞，這也解釋了為什么早衰癥兒童皮下脂層缺失，導致皮膚變薄。另外，那些含有過分活躍Notch路徑的細胞表現出與progerin相似的干擾效果，表明progerin可能是通過“點燃”Notch路徑而發揮作用的。

　　此次的研究結果還有助于更深入的理解正常的老化。斯加芬迪和米斯特利曾于2006年發現即使正常細胞也會產生少量的progerin；而新的研究表明，這少量的progerin可能破壞了干細胞替換損傷和死亡細胞的能力，從而促進了老化。

　　美國緬因州杰克遜實驗室發育生物學家托馬斯-格瑞利稱：“這一研究結果具有很重要的意義。”目前，第一個意在減輕兒童早衰癥癥狀的藥物試驗已經開始。