母兒血型不合主要是孕婦和胎兒之間血型不合而發生的疾病,可使胎兒紅細胞凝集破壞,引起胎兒或新生兒溶血癥。患兒常因嚴重貧血、心力衰竭而死亡;或發生嚴重黃疸,病死率高,即使幸存,患兒智力發育也受影響。
一、病因
母兒血型不合,常見的有Rh血型不合和ABO血型不合兩大類型,分述如下:
1.Rh血型不合 當孕婦血型為Rh(-),丈夫為Rh(+),胎兒也是Rh(+)時,可以有少數胎兒紅細胞帶著Rh因子(抗原)進入母體,使母體致敏產生抗體,這些抗體經過胎盤進入胎兒血循環,抗體與抗原相遇發生溶血。隨著妊娠次數增多,母體內抗體也逐漸增多,抗原抗體反應所造成胎兒貧血,也依妊娠次數增多而愈來愈嚴重,甚至發生死胎。第一胎嬰兒每能幸免罹病。如孕婦過去有流產或輸血史,則爾后第一次分娩胎兒也同樣可患病。大多數Rh血型不合患兒出生后24小時內病情進展較快。在我國Rh(-)者明顯少于國外,其中約5%Rh(-)母親的胎兒有溶血病。雖然發生率不高,但病情嚴重,往往引起胎嬰兒死亡及嚴重后遺癥,故應予重視。
Rh血型系統已確定有C、 D、 E、 c和 e五種抗原,各抗原中以D抗原的抗原性強,引起Rh血型不合溶血癥的發生率較高,故臨床上首先以抗D血清(抗體)檢驗其為D(+)或D(-),臨床上將D(+)/(-)通常稱為Rh(+)/(-)。
2.ABO血型不合 一般孕婦為O型,胎兒為A型或B型,同樣可以發生新生兒溶血癥。ABO血型不合比較多見,約占妊娠總數的20%?25%,而發生溶血癥者僅2%?2.5%,且一般都較輕。這是由于胎兒含有或多或少的可溶性A或B物質,能中和A及B抗體的緣故。癥狀較輕的ABO溶血癥容易與新生兒生理性黃疸相混淆,部分發生嚴重的溶血癥,其進展速度較慢,有時在出生后第3?5天才達到高峰。
二、診斷要點
1.病史 有流產、早產、死胎史或新生兒黃疸,則有血型不合可能,應作血型檢查。
2.新生兒臨床表現 在出生后24小時內出現黃疸(ABO血型不合者可稍晚),進行性加劇,肝脾腫大,且嚴重貧血。嬰兒出生后立即呈現蒼白甚至輕度水腫者,若不及時處理,數日內可出現精神萎靡、嗜睡及吸吮反射減弱,甚至抽搐等核黃疸癥狀。
3.實驗室輔助診斷
(1)血型檢查:對疑有母兒血型不合者,可在妊娠早期對孕婦及其丈夫或嬰兒進行血型檢查。①Rh血型不合者,母D(-),父D(+)。如D抗原無不合而臨床高度懷疑者,應進一步檢查Rh系統其他抗原;②ABO血型不合者以母O型,父AB型多見,父A型、B型也可發生本病。
(2)血不全抗體檢查:①Rh不合的孕婦應夫婦雙方查Coomb試驗,陽性者應查抗D抗體及滴度。效價≥1∶32時提示病情嚴重。②ABO不合的孕婦也應夫婦同時抽血測定孕婦血中對其丈夫紅細胞的免疫抗A或抗B抗體及其滴度,效價≥1∶64時才有意義,≥1∶512時提示病情較重,應住院治療。
不全抗體檢查孕早中期應每1?2個月檢查1次,在妊娠28?32周間應每2周測定1次,妊娠32周以后每周測1次。
為加強孕期保健,懷孕前夫婦雙方一定要查血型,以便早期發現血型不合,預防治療。
三、處理
1.妊娠期 孕期應加強胎兒監護,如果抗體效價升高,可給孕婦服中藥茵陳蒿湯加減(茵陳、黃芩各10克,制大黃4.5克,甘草6克),每周1次,直至分娩為止。也可口服有免疫作用的中藥(當歸、川芎、木香、益母草、白芍等),對ABO不合者有一定療效,但Rh不合者效果不明顯。為提高胎兒抵抗力,可在妊娠24周后,30周、33周左右靜脈滴注葡萄糖加維生素C 10毫克。每日吸氧3次,每次20分鐘。維生素E 30毫克口服,每日3次。對重癥者可考慮子宮內輸血。如妊娠已近足月,過去又有死胎或死產史者,可考慮引產。如ABO血型不合抗體效價在1∶512以上,Rh血型不合抗體效價在1∶32以上,應考慮引產。除非有剖腹產指征,一般不需剖宮,可經陰道分娩。但如臨產后產程進展不順利,應放寬剖宮術指征。
2.產時 產婦吸氧,避免用麻醉藥及鎮靜藥。新生兒娩出后立即斷臍,以減少進入其體內的抗體量。臍帶應留7?8厘米長,立即以1∶5000呋喃西林濕紗布包裹,每天更換一次,以備換血時用。臍血送查有關化驗。
3.新生兒 分娩時子宮收縮,大量抗體通過胎盤進入新生兒體內,大量紅細胞遭破壞,產生嚴重貧血。新生兒肝臟,特別是早產兒肝臟不能處理大量膽紅素,故黃疸逐漸發展。當膽紅素過高時,損害中樞神經,最后可發生核黃疸抽搐死亡,故需積極治療。①強的松2.5毫克,每日3次,以促使肝葡萄糖醛酸酶成熟,促進葡萄糖醛酸與間接膽紅素結合成為不能通過血腦屏障的直接膽紅素,以減少核黃疸發生;②每日靜脈輸入25%白蛋白10毫克/千克體重,或稀釋于5%葡萄糖溶液中緩滴;③口服葡萄糖水有利于間接膽紅素轉變為直接膽紅素;④苯巴比妥,每日5毫克/千克體重,分3次口服,共5?7天,亦有肝酶誘導作用;⑤中藥三黃湯加茵陳促使膽紅素排泄也有效果;⑥光照療法,用藍色熒光照射新生兒全身,能促進間接膽紅素氧化分解成水溶性,并從膽汁排出,簡便有效,現臨床應用較多;⑦換血輸血,近年來由于治療上的進展需換血的患兒已較少見。