瑞氏綜合癥(Reye Syndrome),是由臟器脂肪浸潤(rùn)所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群,又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。
本病起病迅速,其主要臨床表現(xiàn)為:
①在病前2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。
②腦部損害,為本病最為突出的表現(xiàn)。當(dāng)前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí),可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛,開始時(shí)興奮煩燥、精神錯(cuò)亂、嗜睡,隨后轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷,乃至大腦強(qiáng)直狀態(tài),可因呼吸衰竭而死亡。
③肝臟損害,表現(xiàn)肝臟腫大,伴有肝功能障礙,多無黃疸和出血傾向。
④多數(shù)伴有低血糖,少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。
【應(yīng)對(duì)措施】:
消除腦水腫是治療本病的重點(diǎn),是改善預(yù)后的關(guān)鍵,應(yīng)注意保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法,有人采用換血療法,以去除毒素、降低血氨,糾正凝血障礙,取得了一定療效。
【發(fā)生原因】:
病因不明,多認(rèn)為與病毒感染有關(guān),如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等,也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。病毒感染后線粒體的結(jié)構(gòu)和代謝異常導(dǎo)致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎(chǔ)。主要病理改變以腦和肝為主,可見大量脂肪沉著,在胞漿內(nèi)充滿脂肪滴,電鏡下觀察線粒體腫脹,呈多形態(tài)變化,內(nèi)嵴消失,基質(zhì)伸展呈小條狀,顆粒變粗,糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結(jié)等器官也有脂肪浸潤(rùn)現(xiàn)象。
【預(yù)防】:
預(yù)防病毒感染,注意飲食衛(wèi)生。
【易發(fā)年齡】:
多發(fā)生在6個(gè)月~15歲的幼兒或兒童,平均年齡6歲,罕見于成年人。