亞急性硬化性全腦炎的患兒患麻疹后數月至數年（通常數年）發生進行性，常為致命性神經系統（大腦）紊亂，伴典型的智力損害，陣發性肌痙攣和癲癇。
 

　　亞急性硬化性全腦炎（SSPE）是一種持續性的麻疹病毒感染。在腦組織中已由電子顯微鏡證實有麻疹病毒，并已在腦活檢中分離出此病毒，用熒光抗體技術已在腦組織中發現麻疹抗原。已有報道SSPE發生于無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童。其中有些病例可能因出生后第1年內曾患隱性麻疹所致。

　　麻疹病人發生SSPE為6/100萬~22/100萬。隨著麻疹疫苗接種，在接種者發生SSPE病例約為1/100萬，其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染。男性多于女性。發病年齡均小于20歲的SSPE在美國和西歐發病率已相當少見。

　　癥狀和體征

　　SSPE會導致智力損害，抽搐和運動異常。初次體征常為學習效率下降，健忘，情緒激動，注意力分散，睡眠差和幻覺。癲癇發生于智力改變后，最初為肌痙攣，為突然性四肢，頭及軀體屈曲性活動，也可出現重癥癲癇。病人表現智力減退加重，語言障礙；出現異常的不自覺動作，包括手足徐動癥，舞蹈病及沖擊性或擊發性動作。也可見張力障礙性運動和暫時性角弓反張。以后會出現軀體肌肉強直，吞咽困難，皮質性失盲，視神經萎縮。許多病人可出現局灶性脈絡膜視網膜炎和其他眼底鏡檢查的異常。在疾病的后期，病人肌強直更趨嚴重，伴丘腦下部受累的一些斷續性體征（如高熱，出汗和脈搏，血壓不穩）。

　　病人于發病1~3年內死亡（通常死于終末期肺炎），有時可存活更長時期，伴嚴重的神經系統障礙，少數病人癥狀減輕或加劇。

　　診斷

　　SSPE病人具有典型的腦電圖，記錄中有發作性的每秒2~3次高波雙相波同時出現。CT顯示皮質萎縮或白質低密度損傷。通常腦脊液（CSF）壓力低于正常，細胞計數和蛋白質成分正常。腦脊液中球蛋白幾乎都顯著升高，占整個腦脊液蛋白質成分的20%~60%，病人血清和腦脊液中麻疹病毒抗體水平增高。當疾病發展時，抗麻疹IgG水平也呈增高。盡管機體對麻疹病毒有強烈的血清學反應，但SSPE病人對麻疹病毒體中M蛋白卻不產生抗體。

　　治療和預后

　　抗病毒藥物已證明無助于治療；曾報道異丙肌苷（inosiplex）和鞘內注射α-干擾素能緩解本病，但其效果仍有爭議。一般講，只能作對癥治療，如抗痙攣和支持療法。患者常常于確診后2~4年死亡。