Reye綜合征是一種急性腦病和肝臟脂肪浸潤綜合征，常常發生于某些急性病毒性傳染病以后。臨床表現有明顯的個體差異，預后取決于昏迷的嚴重程度和進展速度，顱內壓增高和血氨增高的程度。早期診斷和及時給予加強的支持性護理是治療的關鍵。

　　Reye綜合征病因尚不明確，但普遍認為下列因素與Reye綜合征的發病有關：病毒（如流感病毒A，B和水痘病毒），外源性病毒（如黃曲霉素），水楊酸鹽，內在代謝缺陷等。各因素可相伴存在或各因素間相互影響而造成。

　　流行病學

　　從1974-1984年間，在美國每年有200~550名小兒患Reye綜合征，但近年來已很少見，每年不足20例，發病年齡一般多在18歲以下。在美國，大多數病例發生于秋末和冬季。據報道有地區性和短時間的小流行及散發病例。暴發與當地流感和水痘流行有關，但即使在暴發期間，Reye綜合征仍然很少見。在泰國和牙買加，該綜合征與食用含黃曲霉毒素的食物或其他毒素有關。人們已經注意到同胞中發病率高，但是否環境因素（如同樣接觸外源性毒素或病毒）或是遺傳因素（如遺傳性酶缺乏）影響，或因提高了對本病的意識以致造成本病的家庭群集現象，還不清楚。

　　流感病人服用水楊酸鹽導致Reye綜合征發生的危險性增至35倍。事實上，除少見特殊疾病，如少年類風濕關節炎，川崎病等，＜18歲的病人使用水楊酸鹽后發生Reye綜合征具有潛在的危險。近年來，本病顯著減少，不知是否與水楊酸類藥品明顯少用有關。

　　病理學

　　肝組織標本冷凍切片經油-紅-O（一種蘇丹染劑）染色，在光學顯微鏡下可見整個肝小葉胞漿呈均一的泡沫狀脂肪浸潤。肝標本的電鏡觀察可見線粒體受損，其程度依臨床病情而異，但一般均有糖原消耗，光面內質網增生，過氧化物酶體損傷和線粒體基質腫脹。肝臟組織學異常一般需要8~12周才能恢復。

　　中樞神經系統變化無特異性，常有腦水腫，腦回變平，腦白質腫脹，腦室受壓。鏡下可見神經和血管周圍有清楚的間隙伴有星形細胞腫脹。

　　癥狀，體征和并發癥

　　本病的嚴重程度有明顯的個體差異，但一般表現為兩個階段：開始常為病毒感染，一般為上呼吸道感染（偶爾有皮疹出現），隨后，約在第6日出現頑固性惡心，嘔吐和突發性意識障礙。由水痘病毒引起者，常于皮疹萌出后4~5日出現腦病癥狀。神志改變可從輕度健忘，嗜睡，到間歇性定向障礙，焦慮，并迅速進入深昏迷狀態，表現為進行性反應低下，去皮層和去大腦強直狀態，驚厥，肌肉松弛，瞳孔散大固定和呼吸停止。常無局灶神經體征。40%Reye綜合征病兒肝臟腫大，但無黃疸。

　　Reye綜合征的并發癥有水電解質平衡紊亂，尿崩癥，抗利尿激素分泌異常綜合征，低血壓，心律失常，出血傾向（尤其是胃腸道出血），胰腺炎，呼吸功能不全及吸入性肺炎等。

　　診斷

　　任何表現為急性腦病和頑固性嘔吐伴肝功能異常的患兒（在排除重金屬和毒素中毒外）都應懷疑到Reye綜合征。肝組織活檢能明確診斷，因而對散發病例和幼兒病人特別有用。根據典型病史，臨床表現和相應的實驗室檢查所見可以作出臨床診斷。實驗室檢查有肝轉氨酶增高（血清谷草轉氨酶和谷丙轉氨酶高出正常3倍以上），血膽紅素正常，血氨濃度升高，凝血酶原時間延長。腦脊液檢查可見顱內壓力升高，白細胞＜8~10X106 /L（8~10/μl），蛋白質正常，谷氨酰胺濃度升高。約15%病人尤其是4歲以下小兒出現低血糖和腦脊液糖含量減少。

　　病人可有各種代謝紊亂的體征，包括血清氨基酸濃度升高；酸堿失衡（常過度通氣而伴有呼吸性堿中毒和代謝性酸中毒），其他的電解質紊亂如血漿滲透壓升高或降低，高鈉血癥，低鉀血癥和低磷血癥。

　　鑒別診斷包括其他原因引起昏迷和肝功能異常，例如膿毒血癥，超高熱（尤其是嬰兒）；可治療的先天性尿素合成異常（鳥氨酸轉氨基甲酰酶缺乏）和脂肪酸氧化障礙［全身性肉毒堿缺乏或中鏈脂肪酰輔酶A脫氫酶缺乏（MCAD）］；磷或四氯化碳中毒，水楊酸或其他藥物或毒物引起的急性腦病，病毒性腦炎或腦膜腦炎和急性肝炎等。肝臟活檢在光鏡下發現有與Reye綜合征相似病理改變的有妊娠期特發性脂肪變性和四環素肝臟中毒。

　　預后

　　Reye綜合征的預后取決于昏迷的嚴重程度和進展速度，顱內壓增高和血氨增高的程度。在血氨濃度＞100μg/dl（60μmol/L）和凝血酶原時間大于對照3秒的情況下，病情將從Ⅰ期向更高階段進展。死亡的病人，自入院至死亡的平均時間為4日。Reye綜合征死亡率在Ⅰ期＜2%，Ⅳ和Ⅴ期＞80%，平均病死率為21%。幸運的是，大多數病兒能在Ⅰ期得到診斷，通過早期治療可使病情改善或阻止病情進一步惡化。若有驚厥，弛緩性癱瘓，呼吸暫停等，病死率極高。存活者預后良好，復發者罕見。神經系統后遺癥（如智能遲緩，癲癇，顱神經癱瘓，運動障礙）在那些住院期間發生痙攣或者大腦強直的病人中發生率高達30%。

　　治療

　　由于Reye綜合征的病因尚未明了，加之伴有多種代謝性紊亂，因而尚無普遍的可接受的治療方法。早期診斷和及時給予加強的支持性護理是治療的關鍵，對進展快的或晚期病人積極支持更為重要。仔細觀察病兒神經，電解質，代謝，心血管，呼吸和液體平衡變化對于及時處理至關重要。經動脈插管監測血氣，血pH和血壓。氣管插管及控制呼吸均為常用措施。治療措施包括靜脈輸注含葡萄糖的電解質溶液，以防止脫水和糖原缺乏。給予適當的導瀉藥及腸道不吸收的抗生素（例如新霉素口服以防止肝昏迷），維生素K如有需要可用新鮮血漿，以防止凝血障礙。顱內壓增高時，必須用甘露醇進行控制。還可用地塞米松或甘油，經胃管注入。密切監測顱內壓有助于指導治療。其他治療，如換血療法，血液透析，以苯巴比妥誘導深昏迷（以降低顱內壓）等，療效尚未確認，但有時已被采用。