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小兒風濕熱診療路線

作者:黃群 來源:育嬰中國 發布時間:2009年05月25日

  風濕熱(RF)主要發生在學齡期,首次發作發生在4歲以前很少見,而18歲以后也不常見.急性RF的確切發病率難以確定,因為大多數發展中國家的患者不就診,尤其是那些只有輕度的無癥狀的心臟炎患者.

  風濕熱是一種由A組鏈球菌感染引起的急性非化膿性炎性并發癥,以單獨或合并出現的關節炎,舞蹈病,心臟炎(有時留有心臟后遺癥)為主要特征。也可以侵犯皮膚(皮下結節和環行紅斑)。

  診斷

  尚無單一的試驗或其他的證據是特異性的。診斷一般根據修改的Jones診斷標準進行。該診斷標準需要有最近A組鏈球菌感染的證據(如猩紅熱,咽拭細菌培養陽性,抗"O"或其他鏈球菌抗體效價升高),同時有以上癥狀和體征中提到的五項主要表現中的至少二項,或一項主要表現和二項次要表現(包括發熱,骨節疼痛,以前的RF病史,ERS或C反應蛋白升高,白細胞計數,以及P-R間期延長)。

  鑒別診斷包括痛風,鐮狀細胞性貧血,白血病,系統性紅斑狼瘡,栓塞性細菌性心內膜炎,血清病,川崎病,藥物反應,創傷性關節炎,淋球菌性關節炎等,所有這些通常通過病史和特殊實驗室檢查就能與風濕熱相區別。容易與RF相混淆的是全身性幼年型RA,后者有時發病相當急,偶爾發生類風濕性心臟病。全身性幼年型RA不產生類風濕因子或抗核抗體,這樣血清學檢查對鑒別就沒有幫助。根據先期的鏈球菌感染缺失,并且關節病發作較長的臨床過程通常可以鑒別RA和風濕性關節炎。

  風濕性心臟炎必須與先天性心臟病鑒別,后者有特征性的雜音并經常發紺。超聲心動圖,介入性心導管或心血管造影可用于疑難病例的診斷。心內膜彈力纖維增生癥逐漸被認識到是一種少見的與風濕性心臟炎相像的心臟疾病,在沒有風濕性或先天性損害的確鑿證據的情況下可疑及本病。

  預后

  預后取決于初發心臟炎的嚴重程度。在急性發作期有嚴重心臟炎的患者可能留有心臟病后遺癥,他們特別容易復發,而當風濕熱復發時常進一步引起心臟病惡化。大約1/2急性發作時表現為不伴有心臟擴大或代償失調的輕度心臟炎的患者的雜音最終消失。他們復發的危險性處于中間,即那些沒有心臟炎患者的低危險性和有嚴重心臟炎患者的高危險性之間,但復發可以引起或加重永久的心臟損害。沒有心臟炎的患者似乎很少有風濕熱復發,而且如果有RF復發也不發展成心臟炎。其他所有的RF表現消退后不留后遺癥。

  治療

  如果有關節炎,舞蹈病或心力衰竭癥狀,患者一般應限制活動。無心臟炎者在急性發作消退后即不需要限制體力活動。對無癥狀的心臟炎患者嚴格的臥床是無價值的,還可能產生厭煩的心理反應。限制體力活動以減輕或消除癥狀似乎只適用于有癥狀的心力衰竭患者。

  對僅有關節炎的病人,治療應針對解除疼痛,輕癥者可用可待因或其他解熱鎮痛藥,如相對小劑量的NSAID。對嚴重病例,需要應用足量的抗炎藥物。

  阿司匹林應該漸漸加量,直至產生臨床效果,或出現中毒表現。測定血或尿中水楊酸鹽水平只有在協助處理中毒時才需要。兒童和青少年的開始劑量為每日60mg/kg,分4次口服。如頭天晚上不產生效果,第二日劑量增至90mg/kg,第三日增至120mg/kg。大劑量時可以將每日量分5~6次服用。腸阿司匹林,緩沖的或復合的水楊酸制劑與普通阿司匹林相比沒有什么優點。進餐時同時口服阿司匹林和/或服藥半小時之后飲牛奶或抗酸劑可以避免(或處理)胃局部反應。水楊酸中毒的表現有耳鳴,頭痛或呼吸增快。給固定劑量的藥物,中毒癥狀在1周或1周以上才會出現。中毒處理包括,如果藥物有效可減少藥物劑量,或者停用藥物。

  其他的NSAID也可用于兒童。給藥的間隔時間越長,毒性越少,包括耳鳴,肝臟刺激。奈普生和消炎痛的液劑和片劑都有效。奈普生劑量可高于每天20mg/kg。消炎痛的劑量高于每天3mg/kg。這些藥物的作用還沒有與阿司匹林進行嚴格的比較,似乎能產生相同的結果。如果經4天治療后還沒有產生作用,應該放棄阿司匹林或其他的NSAID,改用皮質類固醇。

  有心臟炎的患者,治療的目的是控制炎癥,并避免治療后的反跳現象。阿司匹林或其他的NSAID是首選的治療藥物,經一個8周的療程治療后,很少出現反跳,而且副作用也比大劑量皮質類固醇少。不過對嚴重的心臟炎,尤其是有心衰時,阿司匹林可能無效,此時應該立即開始皮質類固醇治療。強的松的劑量為每日口服0。5~2mg/kg,最大每天60mg分每6小時或12小時給藥。如果兩天后不能控制炎癥,可以用甲基強的松龍琥珀酸鹽連續3天,每天30mg/kg靜脈注射替代。達到完全控制的皮質類固醇的口服劑量應維持到血沉恢復正常之后至少1周。然后以每2日減5mg的速度逐漸減量。為防止反跳,NSAID在開始治療時與皮質類固醇同時使用并持續至皮質類固醇完全停藥后2周。反跳僅僅表現為發熱或關節疼痛者常自行消失,但若出現心衰,地高辛等強心藥物又不能控制,則需要重新開始抗炎治療。對長期的自行復發的心臟炎病人,使用免疫抑制劑治療可能有效。

  雖然當檢出風濕熱時,已經發展為鏈球菌感染后的炎癥,但給予抗生素仍然有助于根除殘存的病原菌。

  在急性RF(或舞蹈病)發作后,應繼續維持抗鏈球菌感染的預防性治療,以防風濕熱發作。最有效的方法是每月肌注一次氨芐青霉素G120萬u,但是肌內注射疼痛,必須每月給藥。單用磺胺嘧啶口服1g/d(27kg以下,500mg/d)與其他的口服藥物產生同樣的效果,包括每日分2次口服青霉素G40萬u或每日分2次口服青霉素V250mg。

  預防鏈球菌感染的最佳的用藥期限還不清楚。有些作者認為對所有RF或舞蹈病患者,預防用藥應維持終生,或者只要他們接觸兒童就應該用藥,這是因為兒童的A組鏈球菌攜帶率很高。其他人則推薦,預防用藥的對象僅僅為急性發病后最初幾年的病人和所有18歲以下的病人,終生預防用藥僅限于嚴重心臟損害的患者。

  對有輕度心臟損害的患者(即僅有雜音而無心臟擴大或心臟功能失代償),預防用藥可以持續,如果停止預防用藥,則需要及早治療鏈球菌感染。對已知或懷疑風濕性瓣膜病變的病人,針對細菌性心內膜炎進行預防用藥應開始于可能引起牙齦出血的齒科或口腔外科手術,上呼吸道手術,泌尿生殖道和低位胃腸道手術或器械操作時。

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