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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥如何治療？

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　　心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

　　主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應(yīng)長服用地高辛維持量，可達(dá)2～3年或數(shù)年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療(見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié))。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對于心臟重度擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者，考慮進(jìn)行心臟移植術(shù)。

　　考慮本病發(fā)病機(jī)制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)，近年應(yīng)用免疫抑制劑治療，主要用強(qiáng)地松1.5mg/(kg·)，服用8周后逐漸減量，每隔2周減2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作為維持量，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥，療程1～1.5年。

編輯：王曉芳