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先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯(lián)隱性遺傳,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的分化過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性,又名Bruton。
因長期使用肌肉注射而導致疼痛不能耐受的病人,可用以下方法:
(一)可連續(xù)靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。
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