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　　1952年Bruton首先報(bào)告X連鎖無丙種球蛋血癥,該病是一種反復(fù)多發(fā)嚴(yán)重感染的遺傳性疾病。以嚴(yán)重多發(fā)的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎為特征,血清蛋白電泳檢查顯示白蛋白、α球蛋白、β球蛋白正常,無γ球蛋白,無B淋巴細(xì)胞, T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能均正常的免疫缺陷疾病,又稱B ruton病。未經(jīng)嚴(yán)格正規(guī)的替代治療,大部分患者在2 歲內(nèi)死亡。目前有用異基因骨髓移植治療Bruton病的報(bào)道。

　　方法

　　為1例男性14歲Bruton病患兒行HLA 1個位點(diǎn)不相合的非血緣CBT。預(yù)處理方案為Bu /Cy (白消安/環(huán)磷酰胺)加抗CD3單抗。移植物抗宿主病(GVHD)預(yù)防采用環(huán)孢菌素A +霉酚酸酯+甲氨蝶呤方案。移植有核細(xì)胞數(shù)0. 42 ×108 /kg,其中CD34 +細(xì)胞0. 35 ×106 /kg。結(jié)果　移植后30天( + 30天)中性粒細(xì)胞數(shù)0. 5 ×109 /L, BPC 20 ×109 /L,顯示造血重建。+ 45天性染色體檢測46, XX∶46, XY為4∶1。+ 100天性染色體均為46, XX;受者血型由AB型轉(zhuǎn)為O型(供者型) ; IgG從1. 1 g/L升高到3. 5 g/L;成熟B細(xì)胞在外周血中從0上升到占0. 05,顯示免疫重建。隨訪360 d,患者血常規(guī)、骨髓象正常, IgG 13. 5 g/L及成熟B細(xì)胞在外周血中占0. 10,均為正常水平,未發(fā)生急、慢性GVHD,顯示造血功能、免疫系統(tǒng)穩(wěn)定重建。

　　結(jié)論

　　首例非血緣CBT治療Bruton病獲得成功; HLA不全相合非血緣CBT治療非惡性血液病安全、有效。