尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),家族性類脂質代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見,為常染色體隱性遺傳。
治療無特效療法,以對癥治療為主,附脂飲食,加強營養。
1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 適于非神經型、有脾功能亢進者。
3、胚胎干移植 已有成功的報道。
預防本病時常染色體隱性遺傳,多數患者為父母近親結婚,根據此情況,可從加強“禁止近親結婚”的婚姻法的嚴格落實這一角度來減少此病的病發率,有效的提高我國人們的身體素質。