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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見,為常染色體隱性遺傳。
治療無特效療法,以對癥治療為主,附脂飲食,加強營養(yǎng)。
1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進者。
3、胚胎干移植 已有成功的報道。
預防本病時常染色體隱性遺傳,多數(shù)患者為父母近親結婚,根據(jù)此情況,可從加強“禁止近親結婚”的婚姻法的嚴格落實這一角度來減少此病的病發(fā)率,有效的提高我國人們的身體素質(zhì)。
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