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　　尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pick disease簡稱NPD）又稱鞘磷脂沉積?。╯phingomyelin lipidosis），家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達1/25，000。目前至少有五種類型。

　　無特效療法，以對癥治療為主，附脂飲食，加強營養(yǎng)。

　　1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。

　　2、脾切除 適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進者。

　　3、胚胎干移植 已有成功的報道。

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